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Histiozytom malignes fibrösesC49.-
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Malignes Weichteilsarkom mit Zellen, die Merkmale von Histiozyten und Fibroblasten vereinen. Vorkommen in der Haut ist eher selten; häufig Ausgang vom fibrösen Bindegewebe der Faszien und der Muskulatur sowie vom Knochengewebe.
Einteilung
Histologisch werden nach Enzinger und Weiss folgende Formen unterschieden:
- Pleomorpher Typ (73% der Fälle)
- Myxoider Typ (19,5%)
- Riesenzelltyp (3%)
- Xanthogranulomatös-angiomatoider Typ (2,5%)
- Inflammatorischer Typ (2%).
Manifestation
Auftreten v.a. 50.-70. LJ. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Lokalisation
Klinisches Bild
Wenig charakteristisches klinisches Bild. Ausbildung eines grauweißen oder gelb- bis rotbraunen, derben, meist breit der Unterlage aufsitzenden, häufig breit ulzerierten Knotens in Kutis und Subkutis. Alle Tumortypen können neben der Subkutis auch die Muskulatur und das Periost infiltrieren.
Histologie
- Zu unterscheiden sind storiform pleomorpher, myxoider, großzelliger und inflammatorischer Typ. Je nach Typus findet man unterschiedlich konfigurierte Zellen mit vesikulären, hyperchromatischen Kernen sowie pleomorphen Histiozyten mit prominenten Nukleoli und vakuolisiertem Zytoplasma. Zahlreiche atypische Mitosen. Zudem sind bizarre ein- oder mehrkernige Riesenzellen häufig nachweisbar.
- Immunhistologisch kommt die Vielfalt der beteiligten Zelltypen zur Darstellung. Vimentin ist positiv. Darstellung von Histiozyten (MAC387 neg., CD68 neg., alpha-Antichymotrypsin neg./pos.) sowie von lysosomalen Histiozyten, Myofibroblasten (alpha-SAM pos., Muskelaktin (HHF35) pos.) und dendritischen Zellen (FXIII positiv).
Differentialdiagnose
Bestrahlungstherapie
Interne Therapie
Operative Therapie
Verlauf/Prognose
Eher ungünstig. Die Lokalrezidivrate wird mit 19-31% angegeben. Die Metastasierung erfolgt sowohl lymphogen wie hämatogen. Metastasierungsrate: bis zu 30%. Fernmetastasierung je nach Form unterschiedlich. Durchschnittliche 5-Jahresüberlebensquote liegt beim storiform-pleomorphen Typ bei 75%. Sie ist bei dem inflammatorischen Typ deutlich schlechter.
Hinweis(e)
Literatur
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- O'Brien JE, Stout AP (1964) Malignant fibrous xanthoma. Cancer 17: 1445-1458
- Wanebo HJ et al. (1995) Preoperative regional therapy for extremity sarcoma - a tricenter update. Cancer 75: 2299–2306
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