Hämangiomatose, neonataleD18.0

Neonatale, nicht-hereditäre, im Wachstum ebenfalls selbstlimitierte, multilokuläre Variante des Hämangioms des Säuglings mit multiplen (> 5) Hämangiomen der Haut (benigne neonatale Hämangiomatose) und möglicherweise auch der inneren Organe (diffuse neonatale Hämangiomatose). Großer Wachstumsdruck innerhalb des 1. Lebensjahres. Da Hämangiome eine Iodothyronin-Deiodinase exprimieren, steigt die Gefahr einer klinisch relevanten sekundären Hypothyreose mit Größe und Anzahl der Hämangiome. 

• Benigne neonatale Hämangiomatose ohne extrakutane Beteiligung
• Diffuse neonatale Hämangiomatose mit Beteiligung von 2 weiteren Organsystemen.

• Typ I: Benigne neonatale Hämangiomatose mit multiplen, meist stecknadelkopfgroßen oder bis zu 20 mm großen, rot-lividen Hämangiomen, (ausschließlich) der Haut; kein Organbefall.
• Typ II: Diffuse neonatale Hämangiomatose mit multiplem Haut- und Systembefall (Haut: 100%, Leber: 64%, Gehirn: 52%, Gastrointestinaltrakt: 52%, oral: 44%, Augen: 32%). Prognose bei Systembefall deutlich reduziert. Häufigste Todesursache: Kongestive Herzfehler als Resultat arteriovenöser Shunts in Leber und Lunge. Hämorrhagien aus Hämangiomen im (oberen) Respirationstrakt oder GI-Trakt.

• Oraler, genitaler und konjunktivaler Befall spricht eher für die diffuse neonatale Hämangiomatose, ist jedoch nicht pathognomonisch.
• Klinisch: Ausschluss von GI-Blutungen; Hämaturie, Anämie, Petechien, Ikterus, Hepatomegalie, neurologische Zeichen.
• Apparative Diagnostik: Rö-Thorax, Abdomen-Sonographie, CT/MRT z.A. intrakranieller Läsionen.
• Ausschluss weiterer Erkrankungen mit Hämangiomen wie Kasabach-Merritt-Syndrom (Verbrauchskoagulopathie) oder Maffucci-Syndrom.

Abklärung der Organbeteiligung und regelmäßige Überwachung. Ohne früh einsetzende Behandlung ist die Mortalität sehr hoch.

Analog zur Therapie des kindlichen Hämangioms sit eine Therapie mit Propanolol (Dosierungen s. dort) anzustreben. 

Ein Teil der Patienten spricht gut auf Glukokortikoide an (2-3 mg/kg KG/Tag Prednisolon-Äquivalent).

Ggf. operative Entfernung größerer oder ungünstig lokalisierter Hämangiome. Wichtig ist die kontinuierliche Überwachung im Hinblick auf innere Blutungen (intensivmedizinische Maßnahmen!). Bei mangelndem Ansprechen evtl. Vincristin 2 mg/m² KO/Woche i.v. als Einmaldosis.

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