Erythema multiforme majusL51.1

Akutes, meist schwer verlaufendes (bis max. 10% der KOF)  mukokutanes Entzündungssyndrom, das sich durch ein selbstlimitiertes Exanthem mit charakteristischen, gut abgrenzbaren, targetoiden (Scheibe-in-Scheibe-Struktur mit heterogenen Ringformationen, ggfls. auch zentraler Blasenbildung) sowie einem ausgeprägten Schleimhautbefall (Mundschleimhaut, Konjunktiven, genitale und anale Schleimhäute) auszeichnet. Ein Übergang in eine Toxische epidermale Nekrolyse ist ausgeschlossen. 

Bei der durch Mykoplasmen ausgelösten MIRM-Variante (Mycoplasma-induced rash and mucositis) ist eine Dominanz von Enanthemen, Blasenbildungen, Erosionen und Verkrutungen zu beobachten, wobei v.a. die Mundschleimhaut (94 %), die Augenregion (82 %) und der Urogenitalbereich (63 %) betroffen sind. Seltener ist der  Befall von Introitus nasi und Anus. Schleimhautläsionen werden i.A. als ulzerativ oder hämorrhagisch charakterisiert und können Beschwerden verursachen. Eine Beteiligung der Nase kann sich in Form von festen hämorrhagischen Krusten äußern. Anale Läsionen können zu Schmerzen beim Stuhlgang führen.

S.u. Erythema multiforme

Beim Extermitäten-betonten Erythema multiforme majus kommt v.a. das Herpes-simplex-Virus in Betracht. Bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen muss mit einem hohen Prozentsatz Mycoplasma pneumoniae  als Auslöser in Betracht gezogen werden. Das EM-majus kann auch in Kombination von Arzneimitteln mit viralen oder bakteriellen Infektionen beobachtet werden (Wang S et al. 2022). In diesen Fällen sind Überschneidungen zu anderen Krankheitsbildern wie dem Stevens-Johnson-Syndrom oder der Toxischen epidermalen Nekrolyse zu beachten.

Die in früheren Jahren postulierte Antikörperbildung gegen Desmoplakin I/II konnten bei späteren Untersuchungen nicht verifiziert werden (Komorowski L et al. 2013).

Wie auch beim SJS  spielt hierbei eine CD8+getriebene, Granzym-B-abhängige, arzneimittelspezifische zytotoxische Aktivität gegen Keratinoyzten eine wesentliche Rolle. Sie führt zur keratinogen Apoptose. Multiforme "Streureaktionen" können auch bei allergischen Kontaktekzemen (z.B. Paraphenylendiamin in Tattoos) auftreten. 

Extremitäten (häufig streckseitig betont), bei Kindern und Jugendlichen (Mycoplasma pneumomiae als Auslöser) auch Stammbetonung; Beteiligung der oberflächennnahen Schleimhäute (Konjunktiven, Lippen- und Mundschleimhäute, Anal- und Genitalschleimhäute).   

S.u. Erythema multiforme

1. Creamer D et al. (2016) UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal
2. necrolysis in adults. J Plast Reconstr Aesthet Surg 69:e119-e153.
3. Dodiuk-Gad RP et al. (2015) Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: An Update. Am J Clin DermatolPubMed PMID: 26481651.

4. Gossart R et al. (2017) Fuchs Syndrome: Medical Treatment of 1 Case and Literature Review. Case Rep Dermatol  9:114-120.

5. Hebert AA et al. (2004) Intravenous immunoglobulin prophylaxis for recurrent Stevens-Johnson syndrome. J Am Acad Dermatol 50: 286-288
6. Hertl M (2018) Schwwere kutane Arzenimittelreaktionen. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie Allergologie G. Plewig et al. (Hrsg) Springer Verlag S 625
7. Huang YC et al. (2012) The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal
8. necrolysis: a systematic review and meta-analysis.Br J Dermatol: 167:424-432. 
9. Johnston GA et al. (2002) Neonatal erythema multiforme major. Clin Exp Dermatol 27: 661-664

10. Komorowski L et al. (2013) Lack of a specific humoral autoreactivity in sera from patients with early erythema exsudativum multiforme majus. J Invest Dermatol 133:2799-2802.

11. Laffitte E et al. (2004) Severe Stevens-Johnson syndrome induced by contrast medium iopentol (Imagopaque). Br J Dermatol 150: 376-378

12. Micheletti RG et al. (2018) Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis: A Multicenter Retrospective Study of 377 Adult Patients from the United States. J Invest Dermatol 138:2315-2321.
13. Mockenhaupt M (2014) Schwere arzneimittelinduzierte Hautreaktionen. Hautarzt 65: 415-423 
14.  Palaia G et al. (2022)  Erythema Multiforme as Early Manifestation of COVID-19: A Case Report. Pathogens 11:654-657
15. Pereira FA et al. (2007) Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 56: 181-200
16. Schmid MH, Elsner P (1999) An unusual hemorrhagic variant of Stevens-Johnson syndrome in an HIV-infected patient. Hautarzt. 50: 52-55
17. Schneck J et al. (2008) Effects of treatments on the mortality of Stevens-Johnson syndrome and toxic
18. epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the
19. prospective EuroSCAR Study.J Am Acad Dermatol 58: 33-40. 
20. Stevens AM, Johnson FC (1922) A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia: Report of two cases in children. Am J Dis Child 24: 526-533