Elastolyse mediodermaleL90.9

Seltene, ätiologisch ungeklärte Hauterkrankung hervorgerufen durch einen erworbenen Verlust des elastischen Fasermaterials in der mittleren Dermis (mid-dermal). Klinisch ist die Erkrankung durch das lokalisierte oder disseminierte Auftreten von weichen, hautfarbenen knittrigen Plaques gekennzeichnet. Die Erkrankung kann auch durch perifollikuläre Protrusionen gekennzeichnet sein. 

Scharf begrenzte Plaques mit feiner Fältelung sowie Peau d'Orange-artige perifollikuläre Protrusionen am Rumpf und den proximalen Extremitäten, teilweise auch diskrete, flächige Erytheme.

Das klinische Bild kann nach 3 unterschiedlichen Erscheinungsbildern unterteilt werden:

• Typ1: umschrieben rundliche oder ovaläre Läsionen mit feiner Fältelung der Oberfläche
• Typ2: perfollikuläre Vorwölbungen
• Typ3: retikuläre Erytheme (selten: Überlappungen mit Typ1/Typ2 sind möglich) 

Selektiver Verlust von elastischen Fasern in der mittleren Dermis, teilweise lymphohistiozytäre Infiltrate, Elastophagozytose und mehrkernige Riesenzellen mit Granulom-Formation. Ultrastrukturell wurden mehrkernige Riesenzellen gefunden mit phagozytiertem elastischem Material.

Bei der medio-dermalen Elastolyse bleibt. im Gegensatz zur Anetodermie, der Verlust der eastischen Fasern bandförmig auf die mittlere Dermis beschräkt!

Immunhistologisch wird eine verringerte Expression von Fibulin 4 und Fibulin 5 gefunden (Proteine die bei der Prozessierung der elastischen Fasern bedeutsam sind - s.a. Cutis laxa).

Anetodermie (s. auch die dortigen differenzialdiagnostischen Ausführungen) 

Anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom

Cutis laxa

Striae cutis distensae 

Keine effektive Therapie bekannt. Empfehlenswert ist Sonnenschutz. 

Eine 45-jährige Frau bemerkte seit 2 Jahren umschrieben, ungewöhnliche, faltige Hautstellen an den Armen. später breitete sich die Faltenbildung auf den Rumpf, den Rücken und die proximalen Anteile der Beine aus. Abgesehen von gelegentlichem Juckreiz waren die Hautbefunde asymptomatisch, und es gab keine vorangegangenen Erytheme.

Anamnese war komplett unauffällig; sie war in letzter Zeit nicht verreist. Die Pateinten war sportlich, im Freien sehr aktiv und trainierte oft ohne Sonnenschutz. Sie nahm keine Medikamente ein, auch keine oralen Verhütungsmittel, und hatte keine bekannten Allergien.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich ausgedehnte, leicht vorgewölbte, hautfarbene, knittrige Papeln und Plaques. Die Veränderungen zeigten sich vor allem auf dem Bauch, dem Rumpf und den proximalen Armen und Beinen, während Gesicht und Hände verschont blieben.

Histologisch konnte eine Rarefizierung des elastischen Fasernetzes nachgewiesen werden. Keine entzündlichen Veränderungen.

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