Conidiobolomykose B48.7
Synonym(e)
Erreger
Entomophthorales (Fliegentöterpilze). Entomophthorales sind eine Ordnung innerhalb der Pilze, die früher zu den Jochpilzen (Zygomycetes) gehörte, heute aber eine eigene Gruppe bildet. Es handelt sich vorzugsweise um Parasiten, die bevorzugt Insekten befallen (Entomophthorales - griechisch: Entomo= Insekt – phthor = Zerstörung) aber auch als opportunitische Systemmykose in Erscheinung treten kann. Der häufigste Erreger der Conidiobolomykose ist die Spezies Conodiobolus coronatus.
Vorkommen/Epidemiologie
Die meisten Fälle wurden aus Äquatorial-Afrika (50%), Indien (30%), Zentralamerika (15%) berichtet. Seltener Asien (2%) und Europa (1%).
Manifestation
30-40 Jahre, m:w=1:3. >90% der Patienten waren ansonsten gesund. 8% der Patienten wiesen Systemerkrankungen (Immundefizienzien) auf.
Klinisches Bild
Tief kutan lokalisierte aber auch systemisch auftretende, weltweit, bevorzugt in tropischen Regionen verbreitete Mykose (in der Vergangenheit auch als Rhinophykomykose oder Rhinoentomophoramykose bezeichnet). Die Infektion erfolgt über Inhalation oder über kleine Verletzungen der Haut oder Schleimhäute.
In einer größeren Übersicht präsentierten sich die meisten Fälle (80%) mit langzeitig bestehenden (durchschnittlich 13 Monate), allmählich progredienten, wenig schmerzhaften, unförmigen Schwellungen der zentrofazialen Gesichtspartien (Nase, Lippen, Glabella, Augenlider) mit Befall von Haut, hautnahen Schleimhäuten sowie hautnahen ossären Strukturen (faziale Elephantiasis). Eine systemische Beteiligung (Trachea, Schilddrüse, Mediastinum, Lunge, Milz, Niere u.a.) wurde in etwa 10% der Fälle beobachtet.
Labor
Unspezifisch
Diagnose
Histologie mit Nachweis der Erreger; Nachweis des Splendore-Hoeppli-Phänomens. Kultur.
Differentialdiagnose
- Melkersson-Rosenthal-Syndrom (analoges Befallmuster, jedoch fehlen die unförmigen Schwellungen der zentralen Gesichtspartien)
- Basidiobolomykose: Artverwandte tropische Mykose die v.a. Stamm und Extremitäten befällt.
- Chronisches Lymphödem nach bakterieller Infektion (z.B. chronisches Eryspel)
Therapie
Antimykotisch (Azolantimykotika wie: Ketoconazol, Itraconazol, Fluconazol, oder Amphotericin B)
Literatur
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