CD207
Synonym(e)
Definition
Akronym für Cluster of differentiation (CD) 207. CD207 steht synonym für Langerin oder C-type lectin domain family 4 member K), ein Protein das von Langerhans-Zellen, CD103-positiven dendritischen Zellen der Haut und CD8-positiven dendritischen Zellen der Milz exprimiert wird.Das kodierende CD207-Gen ist auf dem Chromosom 2p13.3 lokalisiert. Erkrankungen die mit CD207 assoziiert sind, schließen die Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung, das eosinophile Granulom, die Hand-Schüller-Christian-Erkrankung und das Langerhans-Zell-Sarkom mit ein.
Das CD207 Protein (Langerin) ist ein Transmembranprotein des Typs II und ein C-Typ-Lektin. Langerin wird nicht nur an der Zelloberfläche exprimiert sondern kann internalisiert werden und kumuliert intrazellulär in Birbeck-Granula. Varianten von Langerin werden als mögliche Risikogene für die atopische Dermatitis bewertet (Feinberg H et al. 2013).
Allgemeine Information
Langerin bindet und mediiert die Aufnahme und Degradation von Glykokonjungate die Mannose and verwandte Zucker umfassen. Diese Eigenschaften lassen vermuten, dass Langerin eine Rolle beim Uptake und bei der Prozessierung von Antigenen spielt (s. Antigenpräsentation, s. Langerhans-Zelle). Über Langerin können Langerhans-Zellen Lipidantigene in den CD1-Präsentationsweg einschleusen.
Langerin ist weiterhin am Aufbau der Mebranstrukturen der Birbeck-Granula beteiligt. Wahrscheinlich dient Langerin durch die Bindung von Mannose dem Immunsystem als hemmender „Resistenzfaktor“, so z. B. bei HIV-1-Infektionen, bei Infektionen durch Mykobakterien und Hefen.
Literatur
- de Witte et al. (2007) Langerin is a natural barrier to HIV-1 transmission by Langerhans cells. Nature Med 13: 367-371
- Feinberg H et al. (2013) Common polymorphisms in human langerin change specificity for glycan ligands. J Biol Chem 288: 36762-36771
- Kissenpfennig A et al. (2005) Disruption of the langerin/CD207 gene abolishes Birbeck granules without a marked loss of Langerhans cell function. Molec Cell Biol 25: 88-99
- Mommaas M et al.(1994) Functional human epidermal Langerhans cells that lack Birbeck granules. J Invest Derm 103: 807-810