BLyS
Synonym(e)
BAFF; B-cell-activating-factor; B-Zell-Aktivierungsfaktor
Definition
- Akronym für "soluble human B lymphocyte stimulator protein". BLyS ist ein natürlich vorkommendes Protein, das für die Reifung, das Überleben und die Funktion von B-Lymphozyten von entscheidender Bedeutung ist. BLyS gehört zur Tumornekrosefaktor-Superfamilie (s.u. Tumornekrosefaktor-α) und liegt membranständig und in seiner aktiven Form gelöst vor. BLyS wird auf Zellen des angeorenen Immunsystems exprimiert, auf neutrophilen Granulozyten, Monozyten und Makrophagen; weiterhin auf dendritischen Zellen und einigen T-und B-Zellen.
- 3 unterschiedliche Rezeptoren sind auf B-Zellen derzeit nachgewiesen: BLys-Rezeptor 1-3, wobei dem BLyS-Rezeptor 3 (BR3, syn. BAFFr) die größte Bedeutung zugeschrieben wird. Der BLyS3-Rezeptor übt eine entscheidende Funktion bei der Antikörperproduktion durch Inhibition von Selektion und Apoptose autoreaktiver B-Zellen aus.
- Bei SLE-Patienten (s.u. Lupus erythematodes, systemischer) konnte gezeigt weden, dass die Serumspiegel von BLyS erhöht sind und mit der Konzentration von Doppelstrang-Antikörpern korrelieren. Es ist anzunehmen, dass beim systemischen Lupus erythematodes und bestimmten anderen Autoimmunerkrankungen ein erhöhter BLyS-Spiegel zur Produktion von Autoantikörpern beiträgt. Hemmung von BLyS durch einen monoklonalen Antikörper ( Belimumab) führte zu einer Besserung des Krankheitsbildes.
Literatur
- Dubey A K (2011) First targeted biological treatment for systemic lupus erythematosus. J Pharmacol Pharmacother 2: 317-319
- Gläser N (2012) Belimumab Hautarzt 63: 253-255
- Navarra SV (2011) Efficacy and safety of belimumab in patients with active systemic lupus erythematosus: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet 377: 721-731