Ankylosierende SpondylitisM45.09
Synonym(e)
Definition
Ankylosierende Spondylitis, auch bekannt als Morbus Bechterew, ist eine chronische entzündliche Erkrankung. die hauptsächlich die Wirbelsäule (Sklerosierung und Verknöcherung des Wirbelsäulenapparates/Bambusstabwirbelsäule) sowie die großen Gelenke betrifft (Ankylose der Ileosakralgelenke und Zwischenwirbelgelenke). Diese Erkrankung gehört zur Gruppe der Spondylarthritiden (axiale Spondylarthrtis - M46.89) und ist grundsätzlich gekennzeichnet durch Entzündung der Gelenke und der Entesi. Gehäufte Assoziationen mit HLA-B27, Iritis oder Iridozyklitis, Mesaortitis, Erregungsleitungsstörungen des Herzens; evtl. Amyloidose.
Ätiopathogenese
Genetische Disposition : 90% der Patienten sind HLA-B27 positiv (Häufigkeit in der Normalbevölkerung: 8%). Das HLA-B27-Protein spielt durch seine besonders langsame und komplizierte Faltungsweise eine wesentliche pathogenetische Rolle. Letztlich sind die auslösenden Faktoren unbekannt.
Klinisches Bild
Die ankylosierende Spondylitis (M.Bechterew), zeigt eine Vielzahl von Symptomen, die sich im Verlauf der Krankheit entwickeln können. Leitsymptom ist der „chronische entzündliche Rückenschmerz“.
- Rückenschmerz: Oft sind die Schmerzen im unteren Rücken lokalisiert. Die Beschwerden treten häufig nachts oder in den frühen Morgenstunden auf und können so stark sein, dass sie den Schlaf stören. Die Schmerzen verbessern sich in der Regel durch Bewegung und verschlimmern sich in Ruhe. Sie sind evtl. verbunden mit ausstrahlenden Schmerzen in die Oberschenkel, Klopfschmerz und Verschiebungsschmerz der Sakroiliakalgelenke (Stuhlsteigversuch, Mennel-Zeichen: Kreuzschmerzen wenn beim seitlich liegenden Patienten das untere Bein maximal gebeugt, das andere Bein retroflektiert wird.
- Steifheit: Besonders in der Morgenzeit oder nach längeren Ruhephasen. Die Steifheit kann mehrere Stunden anhalten und bessert sich meist durch Bewegung.
- Schmerzhafte Entzündungen der Gelenke: Entzündungen können in großen Gelenken wie Hüfte, Knie oder Schulter auftreten. Auch die Gelenke der Wirbelsäule sind betroffen.
- Eingeschränkte Beweglichkeit: Mit fortschreitender Erkrankung kann die Beweglichkeit der Wirbelsäule abnehmen, was zu einer gebückten Haltung führen kann. Die Fähigkeit, sich zu beugen oder zu drehen, kann eingeschränkt sein. Finger-Boden-Abstand vergrößert (normal=0); Kinn-Sternum-Distanz vergrößert (normal=0)
- Evtl. Brustschmerzen (Synchondritis der sternomanubrialen Synchondrose); evtl. Schambeinschmerzen (Symphysitis).
- Brustkorbsteifigkeit: Die Entzündung kann auch die Brustwirbelsäule betreffen, was zu einer eingeschränkten Beweglichkeit des Brustkorbs und Atembeschwerden führen kann.
- Evtl. entzündliche Entesiopathien: Schmerzhafte Entzündungen der Sehnenansätze: Achillessehen, Plantaraponeurose, Trochanteren, Sitzbein, Beckenkamm.
- Evtl. Uveitis anterior (25%) mit Iritis, Iridozyklitis. Die Symptome sind rote, schmerzhafte Augen und verschwommenes Sehen. Uveitis kann in Schüben auftreten und sollte sofort behandelt werden.
- Fatigue: Viele Patienten berichten von einer starken Müdigkeit oder Erschöpfung, die nicht durch Schlaf oder Ruhe verbessert wird.
- Veränderungen der Haltung: Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einer Versteifung der Wirbelsäule und des Thorax kommen, fixierte Kyphose, Osteoporose (18%), selten Amyloidose (1%), erhöhtes kardiovaskuläres Risiko.
Bildgebung
Bildgebende Verfahren: MRT (Goldstandard); Rö.: Zeichen der Sakroilitis, Zeichen der Spondylarthritis. Knöcherne Ankylosierung der Intervertebralgelenke. Entesiopathien mit ossifizierender Periostitis (z.B. Fersensporn).
Diagnose
Klinik, Labor, Beurteilung des Basdai-Index (Bath Anykylosing Spondylitis Disease Activity Index mit 6 standardisierten Fragen zu Müdigkeit, Schmerzempfindlichkeit, Morgensteifigkeit. Alternativ: ASDAG-Index.
Differentialdiagnose
Psoriasis-Spondylarthritis (s.u. Psoriasisarthritis)
Reiter-Syndrom (Reaktive Arthritis)
Tuberkulöse und bakterielle Spondylitis und Spondylodiscitis
Enteropathische Arthritiden mit Sakroiliitis (Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen/CED - Colitis ulcerosa, M. Crohn entwicklen in 25% eine Arthritis und zu 15% ein Sakroiliitis)