Angiolipomatosis, familiäreD17.9
Synonym(e)
Angiolipoma microthromboticum
Definition
Familiäres Auftreten von multiplen kutanen Angiolipomen in symmetrischer Anordnung, vorwiegend im Bereich der Extremitäten.
Ätiopathogenese
Autosomal-rezessiver Vererbungsmodus wird diskutiert.
Manifestation
Beginn in früher Kindheit.
Lokalisation
Vorwiegend im Bereich der Extremitäten, meist gelenknah.
Klinisches Bild
Bis kastaniengroße, unscharf begrenzte, subkutan gelegene, hautfarbene, weiche Tumoren in symmetrischer Anordnung. Ausdehnung des Tumorgewebes zwischen Muskeln, Sehnen und Gelenkkapseln möglich.
Histologie
Gutartiger, nicht abgekapselter, mesenchymaler Tumor aus reifem Fettgewebe und gut geformten Arteriolen, Venolen und Kapillaren; zahlreiche Fibrinthromben.
Im Vergleich zu gewöhnlichen Lipomen ist der Anteil der Gefäßkomponente auf 15-50% erhöht.
Differentialdiagnose
Angiomyolipome bei der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose, multiple Lipome beim Gardner-Syndrom, familiäre Lipomatoseformen.
Therapie
Exzision, da keine spontane Rückbildungstendenz.
Verlauf/Prognose
Langsames Wachstum, Rezidive nach unvollständiger Entfernung.
Literatur
- Cina SJ et al. (1999) A case of familial angiolipomatosis with Lisch nodules. Arch Pathol Lab Med 123: 946-948
- Hapnes SA, Boman H, Skeie SO (1980) Familial angiolipomatosis. Clin Genet 17: 202-208
- Klem KK (1949) Multiple lipoma - angiolipomas. Acta Chir Scand 97: 527-532