WT1-Gen
Synonym(e)
AWT1; GUD; NPHS4; WAGR; Wilms Tumor 1; Wilms Tumor Protein; Wilms-Tumor-Protein.; WIT-2; WT1 Transcription Factor; WT33
Definition
WT1 ist ein Akronym für "Wilms-Tumor-Protein1". Das kodierende Gen (Wilms-Tumorsuppressorgen , WT1) ist beim Menschen auf der Bande 13 des kurzen Arms von Chromosom 11 lokalisiert. Mutationen im WT1-Gen verursachen Wilms-Tumoren.
Das Wilms-Tumor-Protein (WT) fungiert als Transkriptionsfaktor der die Aktivität anderer Gene steuert. Es besitzt sowohl aktivierende als auch supprimierende Wirkungen.
WTP1 wird v.a. in den Nierenepithelien und in einem Teil der blutbildenden Zellen exprimiert.
Der Antikörper gegen das WT1-Protein markiert zahlreiche Tumoren: Neurofibrom, Mesotheliom, Glomustumor, seröses Ovarialkarzinom, desmoplastisches Melanom.
Literatur
- Ahmed ZA et al. (2016) Assessment of WT1 Expression as a Marker of Treatment Outcome in Karyotype Normal Acute Myeloid Leukemia Patients in Pakistan. J Coll Physicians Surg Pak 26:441-442.
- Aneiros-Fernandez J et al. (2016) Smoothelin and WT-1 expression in glomus tumors and glomuvenous malformations. Histol Histopathol 17:11782.