Richter-Transformation
Synonym(e)
Definition
Die Richter-Transformation ist definiert als eine Umwandlung der CLL in ein aggressives Lymphom, am häufigsten ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Seltener (in etwa 10 % der Fälle - Jamroziak K et al. 2015) in ein Hodgkin-Lymphom, das als Hodgkin-Variante des Richter-Syndroms (HvRS) bezeichnet wird.
Die Patienten mit Richter-Transformation sprechen in der Regel schlecht auf die herkömmliche Chemotherapie an, mit der das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom de novo behandelt wird.
Vorkommen
Die Inzidenz der Richter-Transformation wird zwischen 4 bis 20 % der zuvor behandelten CLL-Patienten angegeben (Ding W 2018).
Klinisches Bild
Die Patienten zeigen eine rasche klinische Verschlechterung. Insbesondere ist eine schnelle Zunahme der B-Symptomatik zu beobachten. Diese ist bei der CLL ein eher selten zu beobachtendes Phänomen. Weiterhin sind lokalisierte oder generalisierte Lymphknotenschwellungen und eine Erhöhung des LDH-Wertes richtungsweisend
Diagnostik
Die histopathologische Untersuchung ist eine Voraussetzung für die Diagnose. Es ist von entscheidender Bedeutung, die Beziehung zwischen dem RS-Klon und der zugrundeliegenden CLL/SLL zu beurteilen, da klonal verwandte DLBCL-RS eine schlechte Prognose haben, während klonal nicht verwandte Fälle eine ähnliche Prognose wie de novo DLBCL haben.
Therapie
Eine Immunochemotherapie auf der Basis von Anti-CD20-Antikörpern ist bisher die erste Wahl bei der Behandlung des DLBCL-RS (s.u. CLL); die Ergebnisse sind jedoch nicht zufriedenstellend (Puła B et al. 2019). Jüngeren und fitten Patienten sollte eine allogene Stammzelltransplantation als Konsolidierungstherapie angeboten werden.
Prognose
Patienten mit Richter-Transformation haben eine deutlich schlechtere Prognose als die meisten Patienten mit CLL. Das ergibt sich vermutlich aus einem ungünstigen individuellen genetischen Mutationsmuster.
Literatur
- Ding W (2018) Richter transformation in the era of novel agents. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018:256-263
- Jamroziak K et al. (2015) Richter syndrome in chronic lymphocytic leukemia: updates on biology, clinical features and therapy. Leuk Lymphoma. 56:1949-1958.
- Puła B et al. (2019) Immunochemotherapy for Richter syndrome: current insights. Immunotargets Ther 8:1-14.