Rhupus-SyndromM32.9

„Rhupus“ oder Rhupus-Syndrom‘ ist eine nur unzulänglich beschriebene und unterdiagnostizierte Krankheit, bei der Merkmale sowohl der rheumatoiden Arthritis (RA) als auch des systemischen Lupus erythematodes (SLE) bei demselben Patienten auftreten, meist nacheinander.

Die SLE-bedingte Beteiligung ist in der Regel mild und wird von hämatologischen Anomalien sowie Haut-, Serosa- und Nierenbeteiligung dominiert. Der natürliche Krankheitsverlauf der Rhupus-Arthritis folgt einem RA-ähnlichen Muster und kann zu typischen entzündlichen Erosionen, Deformationen und Behinderungen führen. Obwohl es keinen Konsens über die Definition von Rhupus und seinen Platz im Spektrum der Autoimmunität gibt, deuten immer mehr Studien auf eine echte Überschneidung zwischen RA und SLE hin.

Die in der Literatur der letzten vier Jahrzehnte verwendeten Einschlusskriterien sind heterogen, was die Analyse der ohnehin seltenen Kohorten und Fallberichte erschwert. Aufgrund dieser Heterogenität und der Seltenheit der Krankheit sind die Prävalenz, die Pathophysiologie und der natürliche Verlauf sowie die radiologischen und immunologischen Profile von Rhupus nur unzureichend beschrieben. Da es keine validierte therapeutische Strategie gibt, basiert die Behandlung zudem auf der Erfahrung der Ärzte und den Ergebnissen einiger weniger Studien.

Die Prognose wird durch neurologische und hämatologische Komplikationen weiter erschwert, die die Wahrnehmung der Patienten hinsichtlich ihrer Lebensqualität in Bezug auf ihre Gesundheit drastisch verschlechtern.

1. C.A. Brand et al. (1992) Coexistent rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus: clinical, serological, and phenotypic features. Ann Rheum Dis 51(2):173-176
2. L. Andrade-Ortega et al. (2013) Efficacy and tolerability of rituximab in patients with rhupus Reumatol Clin 9(4):201-205
3. Tani C et al. (2013)  Rhupus syndrome: assessment of its prevalence and its clinical and instrumental characteristics in a prospective cohort of 103 SLE patients. Autoimmun Rev 12:537-541
4. Upadhyaya S et al. (2022) Rhupus Syndrome: A Diagnostic Dilemma. Cureus. 2022 Sep 11;14(9):e29018.