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Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edemaM67.-
Synonym(e)
Erstbeschreiber
McCarty DJ et al.,1985
Definition
Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, auch RS3PE-Syndrom genannt, ist ein seltenes Syndrom, das sich durch symmetrische Polyarthritis, Synovitis, akute weiche, unförmige (mit Boxerhandschuhen vergleichbare) Schwellungen an den Hand- und/oder Fußrücken und einen negativen Serum-Rheumafaktor kennezeichnet. Die erste Beschreibung erfolgte 1985 in einer Serie von zehn Patienten durch McCarty et al. (McCarty DJ et al. 1985).
Vorkommen/Epidemiologie
Männern> Frauen (Verhältnis 2:1)
Ätiopathogenese
Unbekannt, autoimmunologisch?
Paraneoplastisches RS3PE: beschrieben wurden Assoziationen zu Lungen- und Prostatkarzinomen (Yajima S et al. 2020).
Manifestation
Das Syndrom tritt häufiger bei älteren Erwachsenen auf, wobei das Durchschnittsalter in den meisten Studien zwischen 70 und 80 Jahren lag.
Klinisches Bild
Klinisch präsentieren sich die Patienten mit meist akut aufgetretenen, beidseitigen, massiven, kissenartigen Schwellungen der Hand- und/oder Fußrücken, mit assoziierter Synovitis der Hand- und Fingergelenke (die rheumtologische Komponenten ist häufig maskiert). Die Ödeme sind tief eindrückbar und zeigen eine prompte Besserung auf Glukokortikoide und NSAR. Weitere, jedoch seltener betroffene Gelenke sind die MTP- und kleinen Zehengelenke, die Ellbogen-, Schulter-, Hüft-, Knie- und Knöchelgelenke.
Diagnose
Diagnostische Kriterien für RS3PE (McCarty DJ et al. 1985):
- lokalisierte Ödeme, insbesondere an Hand- und/oder Furücken
- akuter Beginn der Polyarthritis
- Alter> 50 Jahre
- Seronegativität für RF.
Differentialdiagnose
Mixed connective tissue disease
Systemische Sklerodermie (Li H et al. 2015; Tabeya T et al. 2016).
Therapie
Wenn keine zugrundeliegende Erkrankung festgestellt werden kann (idiopathische RS3PE), ist diese Entität gut mit antiphlogistischen Therapiemaßnahmen zu behandeln.
Fallbericht(e)
Ein 82-jähriger Asiate stellt sich mit einer 2-monatigen Anamnese symmetrischer Schwellungen an beiden Händen vor. Trotz einer Behandlung mit dem Schleifendiuretikum Furosemid 40 mg/Tag sprach sein Zustand nicht auf die Medikamente an. Seine Lebensqualität verschlechterte sich. Nachweislich war eine Druckempfindlichkeit der proximalen Interphalangealgelenken, die auf eine Synovitis mit Bewegungseinschränkungen deutete. Die Laborergebnisse zeigten eine Hyperglykämie, eine erhöhte BSG (118 mm Hg) und ein erhöhtes C-reaktives Protein von 6,58 mg/dL.
Die Röntgenaufnahmen beider Hände zeigten Weichteilschwellungen, Veränderungen, die auf eine Arthrose hindeuten, aber keine Erosionen.
Therapie: Prednisolon 15 mg täglich eingeleitet.
Literatur
- Bucaloiu ID et al. (2007) Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome in a rural tertiary care practice: a retrospective analysis. Mayo Clin Proc 82:1510–1515.
- Li H et al. (2015) RS3PE: clinical and research development. Curr Rheumatol Rep ;17:49.
- McCarty DJ et al. (1985) Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. RS3PE syndrome. JAMA. 1985;254:2763–7.
- O’Brien JG et al. (2005), Chennubhotla SA, Chennubhotla RV. Treatment of edema. Am Fam Phys. 2005;71:2111–7.
- Tabeya T et al. (2016) A case of angioimmunoblastic T-cell lymphoma with high serum VEGF preceded by RS3PE syndrome. Mod Rheumatol 26:281–285.
- Yajima S et al. (2020) Paraneoplastic remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE), improved following surgical resection of prostatic carcinoma: A case report. Urol Case Rep 32:101232.
- Yasushi Tanaka et al. (2022) Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema: a case report. Journal of Medical Case Reports 16: 125