Pigment-Nephropathie

Die Pigmentnephropathie tritt als Sonderform eines akuten Nierenversagens (Acute kidney injury – AKI) auf, ausgelöst durch Hämolyse (z.B. Transfusionszwischenfall) oder Rhabdomyolyse (Myoglobinurie bei Rhabdomyolyse auf. Hierfür sind erlittene schwere Traumata (z.B. Crush-Syndrom - He Q et al. 2011) Drogenabsus, Akoloholentzugsdelir, exzessiven körperlichen Belastungen; Lipidsenker u.a.) ursächlich. 

Häm-Pigmente wie Myoglobin und Hämoglobin werden von den Glomeruli filtriert und von den proximalen Tubuli absorbiert. Myoglobin-induzierte Nierentoxizität spielt eine Schlüsselrolle bei der Rhabdomyolyse-assoziierten Nephropathie.

Myoglobuline verursachen renale Vasokonstriktion, tubuläre Obstruktion, erhöhten oxidativen Stress und Entzündung. Häm ist hierbei ein Signalmolekül, das in der Lage ist, den Inflammasom-Signalweg zu aktivieren. Offenbar nimmt eine Inflammasom-vermittelte Entzündungsreaktion eine zentrale pathogenetische Stellung bei der Pigmentnephropathie ein (Giuliani KTK et al. 2019).

Klinische Symptome des akuten Nierenversagens. Akute Pigmentnephropathien werden auch im Zusammenhang mit Hämolyse bei kardiopulmonalem Bypass beschrieben (Haase M et al. 2007), bei schweren körperlichen Taumata wie z.B. bei Verunfallungen nach Erdbeben auftreten (He Q et al. 2011). Eine akute Pigmentnephropathie durch Hämolyse wird auch bei versch. tropischen Infektionen beobachtet. Sie kann jedoch auch bei den relativ seltenen genetischen Ursachen einer hämolytischen Anämie auftreten, z. B. bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD) (Kaul A et al. 2018). 

1. Giuliani KTK et al. (2019) Pigment Nephropathy: Novel Insights into Inflammasome-Mediated Pathogenesis. Int J Mol Sci 20:1997.
2. Haase M et al. (2007) Cardiopulmonary bypass-associated acute kidney injury: a pigment nephropathy? Contrib Nephrol 156: 340-353. 
3. He Q et al. (2011) Crush syndrome and acute kidney injury in the Wenchuan Earthquake. J Trauma 70:1213-1217
4. Kaul A et al. (2018) G6PD deficiency is not an uncommon cause of pigment nephropathy. Saudi J Kidney Dis Transpl 29:1371-1375.