Nierentumoren

Der im Kindesalter am häufigsten vorkommende Nierentumor, das Nephroblastom wurde erstmals 1814 von Rance als eine renale Neoplasie klassifiziert. Der deutsche Chirurg Max Wilms (1867 – 1918) beschrieb 1899 den Tumor ausführlich in seiner Monographie „Die Mischgeschwülste der Niere“. Seitdem wird das Nephroblastom auch als Wilms- Tumor bezeichnet (Graf 2006).

Unter einem Nierentumor versteht man eine Geschwulst im Bereich der Niere, die benigne oder maligne, uni- oder bilateral auftreten kann. 

Benigne Nierentumoren:

• mesenchymale Tumoren wie z. B.:
• Lipome
• Fibrome
• Myome
• epitheliale wie z. B.:
• epitheliales Adenom
• Onkozytom (Herold 2020)
• Mischtumoren wie z. B.:
• Angiomyolipom (Staehler 1997)

Maligne Nierentumoren (Herold 2020 / Kasper 2015 / Doehn 2017 / Pokop 2007)

• Nierenzellkarzinom 
• klarzelliges
• papilläres
• chromophobes
• Onkozytom (wird als eher gutartig angesehen)
• Ductus- Bellini- Karzinom
• tubulozystische
• klarzelliges papilläres
• translokations- assoziierte
• assoziiert mit einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung
• assoziiert mit einer hereditären Leiomyomatose
• Nephroblastom
• Nierenmetastasen

Altersabhängige Tumoren (im Kindesalter vorkommend -von Schweinitz 2019):

• Nephroblastom
• Klarzellsarkom
• Nierenzellkarzinom
• Rhabdoidtumor 
• mesoblastisches Nephrom 

Nierenzellkarzinom: Das Nierenzellkarzinom stellt mit 90 % den häufigsten am häufigsten vorkommenden Nierentumor im Erwachsenenalter dar. Die Inzidenz des Nierenzellkarzinoms steigt im Alter. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 50 – 75 Jahren Kasper 2015).

Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom (HPRCC): Beim HPRCC handelt es sich um einen sehr selten vorkommenden Nierentumor, nähere Zahlenangaben liegen nicht vor (Doehn 2017). 

Nephroblastom: Das Nephroblastom ist ein seltener, aber typischer Tumor des Kindesalters. Die Inzidenz liegt bei 1 zu 100.000 Kindern < 15 Jahren (Graf 2016). Das Nephroblastom macht ca. 6 % aller Malignome im Alter von < 15 Jahren aus (von Schweinitz 2019). Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 1. - 4. Lebensjahr. Bei Erwachsenen tritt der Tumor extrem selten auf (von Schweinitz 2019). Laut Leitlinie (Graf 2016) erkranken Mädchen häufiger als Jungen, während Manski (2020) das Verhältnis der Geschlechter als ausgeglichen bezeichnet.

Rhabdoidtumor: Dieser kommt typischerweise bei Kindern < 1 Jahr vor (von Schweinitz 2019).

Mesoblastisches Nephrom: Das mesoblastische Nephrom tritt vorwiegend in den ersten 3 Lebensmonaten auf (von Schweinitz 2019).

Onkozytom: Das Onkozytom findet sich mit 5 % - 10 % eher selten (Kasper 2015) und tritt überwiegend im höheren Alter auf (Vogl 2011).

Angiomyolipom: Das Angiomyolipom tritt in 0,3 % - 0,1 % der Fälle auf und betrifft überwiegend Frauen. Der Altersgipfel liegt zwischen 50 – 60 Jahren.  Bei Patienten mit tuberöser Hirnsklerose (eine autosomal- dominant vererbte Phakomatose [Pantelis 2007]) findet sich mit einer Häufigkeit von 45 % - 80 % ein bilaterales Angiomyolipom (Manski 2020).

Die überwiegende Anzahl der Nierentumoren findet sich unilateral. Bilaterale Tumoren können mit einer Inzidenz von 1,6 % - 6 % auftreten (Siemer 2001).

Nephroblastom: Das Nephroblastom tritt i. d. R. unilateral auf, in 5 % - 10 % aber auch bilateral (von Schweinitz 2019).

Klarzellsarkom: Das Klarzellsarkom findet sich fast immer unilateral (von Schweinitz 2019).

Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom (HPRCC): Das HPRCC tritt immer bilateral auf (Doehn 2017).

Nierenmetastasen: Metastasen der Nieren treten in 50 % bilateral auf. Sie stammen in abnehmender Häufigkeit von folgenden Primärtumoren (Prokop 2007):

• Bronchial- CA
• Mamma- CA
• Kolon- CA
• Magen- CA
• Zervix- CA
• Ovar- CA
• Pankreas- CA
• Prostata- CA
• Hauttumor
• Tumor der kontralateralen Niere 

Weitere Einzelheiten hinsichtlich der klinischen Symptome, Diagnostik, Differentialdiagnostik, Therapie und Prognose der einzelnen Tumoren differenzieren sehr stark und werden hier nicht weiter erläutert (s. entsprechendes Krankheitsbild).

1. Furtwängler R et al. (2018) Nierentumoren. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. 441 - 464
2. Graf N et al. (2006) Nierentumoren. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. 847 – 864
3. Graf N et al. (2016) S 1 Leitlinie Nephroblastom (Wilms- Tumor) AWMF- Register 025 / 004 Klasse S1
4. Herold G et al. (2020) Innere Medizin. Herold Verlag 654 – 656
5. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 578 - 579
6. Kasper D L et al. (2015) Harrisons Innere Medizin. Georg Thieme Verlag 849 - 852
7. Keller C K et al. (2010) Praxis der Nephrologie. Springer Verlag 94 - 104
8. Kuhlmann U et al. (2015) Nephrologie: Pathophysiologie - Klinik – Nierenersatzverfahren. Thieme Verlag 63
9. Doehn C et al. (2017) Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF): Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Nierenzellkarzinoms, Langversion 1.2, 2017, AWMF Registernummer: 043/017OL http://leitlinienprogramm-onkologie.de/Nierenzellkarzinom.85.0.html 
10. Manski D (2020) Das Urologielehrbuch. de Dirk Manski Verlag 278 – 301
11. Pantelis A et al. (2007) Tuberöse Hirnsklerose: Laserdermabrasio und Fibrinversiegelung von fazialen Angiofibromen. ResearchGate HNO (13) 55
12. Prokop M et al. (2007) Ganzkörper- Computertomographie: Spiral und Multislice- CT. Georg Thieme Verlag 706
13. von Schweinitz D et al. (2018) Kinderchirurgie: Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters. Springer Verlag 739
14. Siemer S et al. (2001) Der bilaterale Nierentumor Therapiemanagement und histopathologische Ergebnisse mit Langzeitverlauf bei 66 Patienten. Der Urologe A (40) 114 - 120
15. Staehler G et al. (1997) Nierentumoren: Grundlagen, Diagnostik, Therapie. Springer Verlag 3 - 4
16. Vogl T J et al. (2011) Diagnostische und Interventionelle Radiologie. Springer Verlag 1015