Krankheitsbild das zu den zystischen Nephropathien gehört. Die Nierendysplasie entsteht als Folge einer abnormalen Differenzierung des metanephritischen Gewebes und daraus folgender abnormaler Entwicklung der Niere (Hofmann 2005). Bereits intrauterin beginnt sich eine Hydronephrose auszubilden (Manski 2019). Bei der Nierendysplasie mit Zysten liegt ein eingeschränkt funktionstüchtiges Parenchym vor, welches uni- oder bilateral auftreten kann. Oftmals finden sich kleinere Zysten.
Nierendysplasien sind eher selten. Sie folgen keinem klaren Erbgang, es besteht mitunter allenfalls eine familiäre Häufung. Nähere Zahlenangaben dazu liegen mir nicht vor (Herold 2021).
Ein bilateraler Befall kann zur chronischen Niereninsuffizienz führen (Gimpel 2019). Bei unilateralem Befall bestehen normalerweise keine Symptome (Ganten 2013).
Die Diagnose einer Nierendysplasie lässt sich durch die typische Histologie (s. d.) sichern (Manski 2019)
Bei unilateralem Befall bestehen i. d. R. keinerlei Auffälligkeiten.
Hierbei finden sich primitive Tubuli, die mit Epithel ausgekleidet sind. Die Tubuli sind umgeben von glatten Muskelzellen sowie konzentrischen Ringen aus Bindegewebe und glatten Muskelzellen. Nicht selten findet man zusätzlich Knorpel (Manski 2019).
Multizystische- dysplastische Nieren (Gimpel 2019).
Behandlung einer etwaig auftretenden Niereninsuffizienz bei beidseitigem Befall (s. d.).
Bei unilateralem Befall ist die Prognose gut. Bei bilateralem Befall entscheidet die chronische Niereninsuffizienz über den weiteren Verlauf.
Gimpel C et al. (2019) Bildgebende Diagnostik bei Kindern mit Nierenzysten und Zystennieren. Monatszeitschrift Kinderheilkunde (167) 530 - 538