Lymphozytäre interstitielle Pneumonie J84.

Liebow und Carrington beschrieben 1969 erstmals das Krankheitsbild der Lymphozytären interstitiellen Pneumonie.

Zu den seltenen idiopathischen interstitiellen Pneumonien (rare IIPs) zugehörige Pneumonieform.    

Die Erkrankung ist sehr selten und macht nur < 1 % der interstitiellen Pneumonien aus. Sie betrifft vor allem Frauen in einem Alter zwischen 40-70 Jahren.

Die Ätiologie ist unklar.

Die LIP ist eine reaktive, lymphoproliferative  Erkrankung, weshalb hier meistens eine Systemerkrankung gefunden wird, wie z.B.:

• Autoimmunerkrankungen
• Z.n. nach allogener Knochenmarktransplantation
• AIDS
• Zöliakie
• Tuberkulose
• Infektion mit Viren (z.B. Epstein-Barr-Virus-Infektion)

Beim Auftreten einer LIP sollte immer eine umfangreiche Diagnostik nach o. g. Erkrankungen bzw. nach Grunderkrankungen erfolgen. Eine idiopathische Ursache ist zwar möglich, aber sehr selten.

• Husten und Dyspnoe als unspezifische Symptome
• oftmals sind Symptome der Grunderkrankung richtungsweisend

Bei fortgeschrittener Erkrankung finden sich eine Hypoxämie, eine Zyanose und häufig Trommelschlegelfinger.

Auskultation: Meistens unauffällig. Gelegentlich findet man eine Sklerosiphonie (endinspiratorisches Knisterrasseln), vorzugsweise in den unteren Lungenabschnitten.

Röntgen Thorax: Diffuse interstitielle basale Verdickungen und herdförmige Verdichtungen mit positivem Bronchopneumogramm.  Nicht selten finden sich pneumonieähnliche Veränderungen und Ergüsse, sowie dichte Herde bei denen differenzialdiagnostisch ein Tumor auszuschließen ist. Im weiteren Verlauf der Erkrankung bewegen sich diese Veränderungen meistens in Richtung Peripherie. Die Verdichtungen können sowohl uni- als auch bilateral auftreten.

HRCT: Das HRCT ist die wichtigste diagnostische Maßnahme. Hier finden sich dünnwandige, unterschiedlich große und auch irreguläre Zysten sowie zentrilobuläre Knötchen. Zu fast 100 % sind Milchglastrübungen oder alveoläre Konsolidierungen vorhanden und kleine (maximal 4 mm große) zentrilobuläre und subpleurale Knötchen sowie septale Verdickungen.

In den Alveolarsepten, peribronchiolar und im perivaskulären Interstitium finden sich ausgedehnte lymphozytäre Infiltrationen. Die Unterscheidung zum pulmonalen Lymphom ist mitunter schwierig. Im Falle einer LIP sollte unbedingt (u.a. zum Ausschluss eines Lymphoms) biopsiert werden, obwohl jegliche Art der Gewebeentnahme - mitunter selbst die BAL – bei der IPF/UIP einen akuten Krankheitsschub auslösen kann. Bei den anderen Untergruppen der  ist dies nicht beschrieben.

• Malignes pulmonales Lymphom
• Sarkoidose der Lunge
• Kollagenosen
• Asbestose 
• Exogen-allergische Alveolitis
• Langerhanszell-Histiozytose

• Sekundärinfektionen (v.a. bei AIDS und Dysproteinämien); prophylaktische Antibiose wird hierbei NICHT empfohlen, nur genaue Überwachung des Patienten
• respiratorische Insuffizienz
• pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale

Wegen der Seltenheit der Erkrankung gibt es keine eindeutigen Therapieempfehlungen. Im wesentlichen sollte die Grunderkrankung behandelt werden.

Ein Behandlungserfolg mit Glukokortikoiden oder auch Immunsuppressiva sollte gegebenenfalls versucht werden.

Prednisolon:

Sowohl die optimale Dosierung als auch die Behandlungsdauer sind bei den interstitiellen Lungenerkrankungen nicht bekannt. Folgende Schemata finden sich in der Literatur :

• Initialdosis 0,5 - 1 mg/kg KG/d oral, aber nicht mehr als 50 mg/d. Diese Behandlung sollte 4-12 Wochen lang erfolgen und der Patient dann erneut eingehend nachuntersucht werden.
• Initialdosis 1 mg/kg KG/d, aber nicht mehr als 50 mg/d. Nach 4 Wochen Halbierung der Dosis, nach weiteren 4 Wochen erneute Halbierung und eingehende Untersuchung des Patienten.

Azathioprin:

2 mg/kg KG /d, aber nicht mehr als 150 mg/d. Die Dosis sollte in 50-mg-Schritten wöchentlich erhöht werden, bis die Zieldosis erreicht ist.

Bei nicht tolerierbaren Nebenwirkungen der Kortikoide oder bei älteren Patienten, kann man – in Anlehnung an die IFIGENIA-Studie – das Prednisolon mit 3 x 600 mg ACC kombinieren bzw. als alleinige Therapie einsetzen. Der Krankheitsverlauf scheint dadurch nicht negativ beeinflusst zu werden (die der Fibrose zu Grunde liegende chronische Entzündung reagiert vermutlich positiv auf die Verminderung der Antioxidantien).

Unter der Behandlung sind i.d.R. – abgesehen von den Zysten – praktisch alle Veränderungen der Lunge reversibel.

Aus den alveolären Konsolidierungen können sich Zysten entwickeln.

Grob orientierend lässt sich sagen, dass 1/3 der Patienten genesen, 1/3 trotz weiter bestehender Erkrankung stabil bleibt und bei 1/3 - trotz optimaler Behandlung - die Erkrankung fortschreitet und letztlich zum Tod als Folge der zunehmenden Fibrose mit respiratorischer Insuffizienz führt.

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