IgG4-assoziierte NephropathieN11.8

Häufigste renale (Teil-)Manifestation einer autoimmunologischen IgG4-assoziierten Erkrankung. IgG4-assoziierte Nephropathie manifestiert sich als tubulointerstitielle Nephritis und manifestiert sich entweder als chronische Niereninsuffizienz oder in einer foudroyant verlaufenden Form auch mit einem akuten Nierenversagen.

Weder sind Inzidenz noch Prävalenz bekannt.

Bisher ungeklärt

Meist männliche, ältere Erwachsene (Durchschnittsalter 56 Jahre: Singh N et al. 2018)

Es zeigen sich typischerweise eine nichtnephrotische Proteinurie, Hämaturie und Komplementerniedrigung. Zudem finden sich (pseudotumoröse) renale Raumforderungen, die häufig bilateral und multipel nachweisbar sind (Bledsoe JR et al. 2018). Eine assoziierte autoimmunologische hämolytische Anämie wurde beschrieben (Gou SJ et al. 2018).

Im Serum hohe Spiegel an IgG and IgG4, Hypokomplementämie, häufig stark erhöhtes IgE; Hämatoeosinophilie.

Neben dem typischen IgG4-positiven plasmazelligen Infiltrat findet sich eine ausgeprägte interstitielle Fibrose sowie eine Ablagerung von Immunkomplexen (Nachweis von IgG und Komplement in er direkten Immunfluoreszenz) entlang der tubulären Basalmembran (Pradhan D et al. 2015).

Gutes Ansprechen auf Glukokortikoide; Rezidivneigung typisch; inwieweit Rituximab eine ergänzende Alternative darstellt wird an einem größeren Kollektiv zu überprüfen sein (Quattrocchio G et al. 2018).

Trotz des für alle IgG4-assoziierten Erkrankungen typischerweise guten Ansprechens auf Glukokortikoide (hohe Rezidivquote), kann eine durch die verzögerte Diagnosestellung eintretende renale Fibrose beziehungsweise Atrophie zur chronischen Niereninsuffizienz führen.

Eine glomeruläre Beteiligung (membranösen Glomerulonephritis - MGN) ist möglich. Diese sog. MGN-Form ist im Gegensatz zur klassischen Form in der Immunohistochemie negativ für den Phospholipase-A2-Rezeptor.

1. Gou SJ et al. (2018) Immunoglobulin G4-related Kidney Disease Associated With Autoimmune Hemolytic Anemia. Iran J Kidney Dis 12: 243-246. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30087220
2. Herwig Pieringer H et al. (2014) IgG4- related disease: an orphan disease with many faces Orphanet Journal of Rare Diseases 9:110
3. Bledsoe JR et al. (2018) IgG4-related disease: review of the histopathologic features, differentialdiagnosis, and therapeutic approach. APMIS 126:459 476. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29924455
4. Quattrocchio G et al. (2018) IgG4-related kidney disease: the effects of a Rituximab-based immunosuppressive therapy. Oncotarget 9:21337-21347. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29765543
5. Pradhan D et al. (2015) IgG4-related kidney disease--A review. Pathol Res Pract 211:707-711. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26341570
6. Singh N et al. (2018) Spectrum of IgG4-related Kidney Disease at a Tertiary Care Center. Indian J Nephrol 28: 209-214.  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29962671