Good-SyndromD81.8

Robert Good, 1954

Das Good-Syndrom, auch als Thymom mit Immundefizienz bezeichnet, ist eine bei Erwachsenen auftretende Form der Immundefizienz die in Assoziation mit einem Thymom auftritt. Das Good-Syndrom wird mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht: reine Erythrozytenaplasie, perniziöse Anämie, Diabetes mellitus, idiopathische Thrombozytopenie, Myasthenia gravis, Lichen planus  (Tavakol M et al. 2018).

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Die Ursache des Good-Syndroms ist unbekannt. Man nimmt an, dass es sich um einen Autoimmunprozess handelt, der das Knochenmark betrifft.

Mittleres Erkrankungsalter: 56 Jahren (29-75Jahre). Das Good-Syndrom kann auch bei Kindern auftreten, obwohl dies extrem selten ist.

Die meisten Patienten weisen im 4. oder 5. Lebensjahrzehnt eine Immunschwäche und wiederkehrende sinopulmonale Infektionen auf. Die Immunmangelsituation kann vor oder nach der Diagnose eines Thymoms auftreten. Die Immundefizienz umfasst sowohl eine mangelhafte humorale als auch zelluläre Immunität. Die Patienten haben niedrige Gesamtantikörper im Serum. Das Thymom kann die normale Rolle des Thymus bei der Produktion von selbsttoleranten T-Lymphozyten hemmen. Diese T-Lymphozyten greifen dann die B-Zell-Vorläufer im Knochenmark an, verhindern die Reifung und führen schließlich zu einer Hypogammaglobulinämie.

Die häufigste Infektionsursache bei dieser Patientenpopulation ist eine rezidivierende sinopulmonale Infektion, die auf eingekapselte Organismen zurückzuführen ist. Das klinische Bild ähnelt dem von Patienten mit X-gebundener Agammaglobulinämie (XLA) und allgemeiner variabler Immunschwäche (CVID). Die Patienten leiden auch an bakteriellen Harnwegs- und Hautinfektionen. Im Gegensatz zu XLA und CVID treten beim Good-Syndrom häufig opportunistische Infektionen in Verbindung mit Störungen der zellvermittelten Immunität auf. Insbesondere Cytomegalovirus (CMV)-Kolitis und -Retinitis sowie mukokutane Candida-Infektionen sind besondere Merkmale dieser Erkrankung. Opportunistische Infektionen durch Herpes simplex, Humanes Herpesvirus,  Varizella Zoster und Pneumocystis carinii Pneumonie wurden ebenfalls beschrieben. Bei fast 50 % der Patienten mit Good-Syndrom wurde über infektiösen Durchfall berichtet: Darmbakterien, Giardien,  CMV (Kelleher P et al. 2003).

Es gibt keine formalen Diagnosekriterien. Insofern wird die Diagnose durch folgende Konstellation zu stellen sein: primärer Immundefekt bei Erwachsenen der mit einem Thymom, einer Hypogammaglobulinämie, verminderten B- und T-Zellen und einem invertierten CD4/CD8+-Verhältnis einhergeht. Es ist anzunehmen, dass das Good-Syndrom eine Untergruppe der gemeinsamen variablen Immundefizienz (CVID) ist.

Die Hauptbehandlung besteht aus einer Thymektomie und einer Immunglobulinsubstitution mit intravenösem Immunglobulin.

Pneumokokken-, Meningokokken- und Hib-Impfungen für Personen mit verminderter humoraler und zellvermittelter Immunität werden empfohlen.

Eine Prophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol wird empfohlen, wenn die CD4-Zahl unter 200 Zellen/mm3 liegt (analog zu HIV/AIDS-Patienten).

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3. Hanafusa T et al. (2010) Good's syndrome (hypogammaglobulinemia with thymoma) presenting intractable opportunistic infections and hyperkeratotic lichen planus. J Dermatol 37:171-174.
4. Hirokawa M et al. (2008) Long-term response and outcome following immunosuppressive therapy in thymoma-associated pure red cell aplasia: a nationwide cohort study in Japan by the PRCA collaborative study group. Haematologica 93: 27–33.
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6. Kelleher P et al. (2003) What is Good’s syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma. J Clin Pathol 56: 12–16.
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