Bilirubin

Bilirubin bezeichnet ein Abbauprodukt des Hämoglobins und besitzt eine gelb-bräunliche Farbe. Bilirubin entsteht zu 80-85% aus dem Hämoglobinabbau überalterter Erythrozyten und zu 15-20% aus dem Abbau anderer hämhaltiger Proteine; unter pathologischen Bedingungen auch bei Reifungsstörungen der Erythrozyten im Knochenmark (ineffektive Erythropoese).

Im Serum liegt Bilirubin entweder als:

• Indirektes, auch nicht-konjugiertes Bilirubin genannt, das wegen seiner schlechten Wasserlöslichkeit an Albumin angelagert ist

oder als

• direktes, auch konjugiertes Bilirubin genannt, das kovalent mit Glukuronsäure (Glukuronidierung) verestert ist (Bilirubinmonoglukuronid)

vor. Delta Bilirubin ist eine Fraktion des glukuronidierten Bilirubins, das kovalent an Albumin gebunden ist (beim Gesunden unterhalb der Nachweisgrenze).

Die Messung des direkten (glukuronierten) Bilirubins erfaßt:  

• Bilirubinmonoglukuronid,
• Bilirubindiglukuronid und
• Delta-Bilirubin.

Delta-Bilirubin weist durch die Albuminbindungeine eine lange Halbwertzeit (ca. 20 Tage) auf. Bei cholestatischen Erkrankungen kann Delta-Bilirubin einen Anteil von bis zu 50 - 90 % des Gesamtbilirubins betragen!

Normwerte:

Gesamt (in Serum und Plasma): 0,2 bis 1,1 mg/dl bzw. bis 19 µmol/l
Direktes Bilirubin  (in Serum und Plasma): 0,05 bis 0,3 mg/dl bzw. bis 5 µmol/l
Indirektes bilirubin (in Serum und Plasma): < 0,8 mg/dl

Nach den Empfehlungen zur Klassifizierung und Graduierung der Toxizitäten wird eine Bilirubinämie wie folgt graduiert:

• Grad 0 : <1,25 mg/dl
• Grad 1 : 1,25-2,5mg/dl
• Grad 2 :2,6-5mg/dl
• Grad 3 :5,1-10mg/dl
• Grad 4: >10mg/dl

Pathologisch erhöht findet sich Bilirubin bei:

Virushepatitiden, (primär biliäre) Leberzirrhose, Leberzellkarzinom und –metastasen, Drogenikterus, Fettlebercholestase, hypoxische Hepatopathie, Rechtsherzinsuffizienz, Leberstauung, angeborene Sekretionsstörung, Schwangerschwaft, Verschlussikterus, Cholangitis, idiopathische rezidivierende Cholestase, Morbus Meulengracht, Polyzythämie, Shunt-Hyperbilirubinämie, vermehrter Blutzerfall, hämolytische Anämie und toxische Hämolyse.

1. Sticova E et al. (2013) New insights in bilirubin metabolism and their clinical implications,World J Gastroenterol 19:6398-6407
2. Erlinger S et al. (2014) Inherited disorders of bilirubin transport and conjugation: new insights into molecular mechanisms and consequences: Gastroenterology 146:1625-1638.