Abeta AmyloidoseICD-10: E85.4+ I68.0*; ICD-11: 8B22.3

Die Abeta Amyloidose, auch zerebrale Amyloidangiopathie oder Hereditäre zerebrale Hämorrhagie mit Amyloidose, holländischer Typ  genannt, ist eine zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch die Anhäufung von Amyloid-Beta-Peptid in den Leptomeningen und kleinen/mittleren zerebralen Blutgefäßen gekennzeichnet ist. Die Amyloidablagerungen führen zu brüchigen Gefäßen, die sich in lobären intrazerebralen Blutungen manifestieren können. Die Erkrankung kann auch mit kognitiven Beeinträchtigungen, zufälligen Mikroblutungen, Hämosiderose, entzündlicher Leukoenzephalopathie, Alzheimer-Krankheit oder vorübergehenden neurologischen Symptomen einhergehen.

Die E22Q-Mutation des Amyloid-Beta-Proteins (Abeta) bei der seltenen Erkrankung hereditäre zerebrale Blutung mit Amyloidose - Dutch Typ (HCHWA-D) verursacht eine schwere zerebrale Amyloid-Angiopathie mit hämorrhagischen Schlaganfällen im mittleren Lebensalter und Demenz. Abeta E22Q aggregiert schneller zu stabileren amyloidartigen Fibrillen als der Wildtyp-Abeta. Der Schweregrad der Abeta Amyloidose nimmt mit dem Alter tendenziell zu, kann aber bei Patienten vergleichbaren Alters stark variieren.

1. Gandy S (2004) Cerebral Abeta amyloidosis and postmenopausal hormone deficiency: roles in the genesis of Alzheimer's disease. Hum Pathol 35:271-274.
2. Maat-Schieman M et al. (2005) Hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosis-Dutch type. Neuropathology. 25:288-297.
3. Pignataro A et al. (2017) Trans-Synaptic Spread of Amyloid-β in Alzheimer's Disease: Paths to β-Amyloidosis. Neural Plast:5281829.