Weibel-Palade-Körperchen

Ewald Weibel und George Palade

Weibel-Palade-Körperchen sind membrangebundene, längsovale, etwa 0,1 x 3 µm große hochkomplexe Organellen, die im Zytoplasma von Endothelzellen vorkommen. Sie sind im Endothel je nach Gefäßregion in unterschiedlicher Dichte verteilt und werden v.a. im Endothel großer Gefäße nachgewiesen. Bei Entzündungen nimmt die Zahl der Weibel-Palade-Körperchen zu.

Weibel-Palade-Körperchen nehmen wesentliche Funktionen bei der lokalen Blutgerinnung ein. Sie sind mit 6-20 Tubuli vollgepackt. Diese außergewöhnliche tubuläre Binnenstruktur entsteht durch die besondere Anordnung und Packung der von-Willebrand-Faktor-Proteine.

Weibel-Palade-Körperchen beinhalten neben dem von-Willebrand-Faktor, den mit diesem komplexierten Gerinnungsfaktor VIII sowie die Zytokine Interleukin-8,  P-Selektin, Angiopoietin-2 und den Gewebsplasminogenaktivator (tPA).  

Wahrscheinlich beruht die verminderte Konzentration an von-Willebrand-Faktor beim von-Willebrand-Syndroms Typ I auf Mutationen, die die intrazelluläre Verarbeitung des von-Willebrand-Faktors, ihre Speicherung in den Weibel-Palade-Körperchen oder ihre Exozytose beeinträchtigen.

1. Conte IL et al. (2015) Is there more than one way to unpack a Weibel-Palade body? Blood 126:2165-2167.
2. Lopes da Silva M et al. (2016) Type II PI4-kinases control Weibel-Palade body biogenesis and von Willebrand factor structure in human endothelial cells. J Cell Sci 129:2096-2105.
3. Randi AM (2016) Endothelial dysfunction in von Willebrand disease: angiogenesis and angiodysplasia. Thromb Res 141 Suppl 2:55-58.
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