Vaskulitis bei essentieller KryoglobulinämieD89.1

Multiorganerkrankung durch vaskulitische Entzündungen im Rahmen der essentiellen Kryoglobulinämie. Im Vordergrund der Beschwerdesymptomatik stehen Haut- und Gelenkaffektionen. Seltener sind vaskulitische Erscheinungen an den größeren Gefäßen (Aorta und Äste der Aorta).

• Typ I: Monoklonales Immunglobulin (meist IgM).
• Typ II: Gemischte essentielle Kryoglobulinämie mit monoklonalem IgM-Rheumafaktor und polyklonalem IgM. Dieser Typ ist Grundlage der essentiellen kryoglobulinämischen Vaskulitis (Chapel Hill Consensus Conference).
• Typ III: Polyklonales IgG + Polyklonales IgA oder IgM.

Die höchste Prävalenz von Kryoglobulinämien ist in geografischen Regionen mit hoher Hepatitis C und B-Prävalenz sowie bei Co-Infektionen mit HIV zu erwarten. Während 40-60 % der HCV-Infizierten eine Kryoglobulinämie aufweisen, entwickeln ca. 5-30% eine kryoglobulinämische Vaskulitis. 

Bei der Typ I-Kryoglobulinämie gelieren die monoklonalen Kryoglobuline unter Kälteeinfluss direkt in den Gefäßen. Sie verursachen dadurch ein Hyperviskositätssyndrom mit Gefäßverschlüssen, Livedobild und konsekutiven fokalen Nekrosen.    

Bei der Typ II-Kryoglobulinämie bildet ein monoklonales IgM einen Komplex mit IgG das ein Protein des Hepatitis-C gebunden hat. Dieser Komplex geliert dann bei Kälteeinfluss.  

• Gelenke: Polyarthralgien.
• Niere: Progrediente Glomerulonephritis, die innerhalb von Stunden bis Tagen zum akuten Nierenversagen führen kann.
• Peripheres Nervensystem: Vaskulitis der Vasa nervorum mit Mononeuritis multiplex oder symmetrischer axonaler Polyneuropathie.
• Seltener: Manifestationen an GI-Trakt, Augen (Zentralarterienverschluss), Herz (Myokardinfarkt, Perikarditis) und Lunge (Pleuritis).

Kryoglobulinnachweis: Blutentnahme (10 ml Nativ- und 10 ml Zitratblut) und Gewinnung von Serum und Plasma bei 37 °C; Abkühlen der Proben im 0 °C Wasserbad über 24, 48, 72 Std.)

Im Labor sollte eine HCV-Diagnostik erfolgen.

Hauthistologie (nur frische Läsion!) mit Nachweis der leukozytoklastischen Vaskulitis.

Behandlung der Grunderkrankung. Bei milder Klinik symptomatische Therapie mit NSAR. Bei chronischen HCV-Infekten: leitliniengerechte HCV-Therapie.

Patienten ohne chronische virale Infekte können bei schwerer klinischer Symptomatik und Therapieresistenz, leukozytenadaptiert immunsuppressiv behandelt werden, z.B. mit Prednisolon (Decortin H) 0,25-0,5 mg/kg KG/Tag in Kombination mit Cyclophosphamid (z.B. Endoxan) 1-2 mg/kg KG/Tag (Fauci Schema). Alternativ: Melphalan (z.B. Alkeran) und Prednisolon-Stoßtherapie wie bei Plasmozytom oder Dauertherapie mit Chlorambucil (z.B. Leukeran) 2-5 mg/Tag p.o.

Bei rascher Verschlechterung der Funktion der lebenswichtigen Organe (Niere) und dem Auftreten eines Hyperviskositäts-Syndroms sowie bei progredienten Paresen ist eine Plasmapherese in Verbindung mit einer immunsuppressiven Therapie angezeigt.

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