ParahämophilieD68.2

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

Synonym(e)

Faktor-V-Mangel kongenitaler; Hypoproakzelerinämie; kongenitaler Faktor-V-Mangel; Owrensche Krankheit

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Erstbeschreiber

Owren, 1947

Definition

Autosomal-rezessiv vererbter Faktor-V-Mangel mit Blutungsneigung.

Manifestation

Frühes Kindesalter.

Klinisches Bild

Nasen-, Zahnfleischbluten, Ekchymosen, Suffusionen, Menorrhagien, Magen-Darm-Blutungen, zerebrale Blutungen, Kombination mit anderen Missbildungen möglich.

Labor

Verlängerte Prothrombinzeit.

Diagnose

Nachweis des Faktor-V-Mangels.

Therapie

Frischvollblut, Frischplasma.

Verlauf/Prognose

Ungünstig.

Literatur

Owren P (1947) Parahaemophilia: haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor. Lancet I: 446-448

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles