Bei einer Hemmkörperhämophilie handelt es sich um eine seltene immunologische Erkrankung, bei der Antikörper gegen einzelne Gerinnungsfaktoren diese Faktoren in ihrer Aktivität hemmen und damit zu extremen Blutungen führen können.
HemmkörperhämophilieD68.8
Definition
Definition
Erworbene, durch Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren bedingte, hämorrhagische Diathese.
Vorkommen/Epidemiologie
Diese Erkrankungen kann bei Hämophilen auftreten, die im Rahmen einer Substitutionstherapie Antikörper gegen die Gerinnungsfaktoren bilden und diese inaktivieren. Sie wird bei ca. 6-13% der Patienten mit Hämophilie A und mit 2-4% der Patienten mit Hämophilie B beobachtet.
Dies Erkrankung wird bei den Blutern oft schon im Kindesalter festgestellt. Sie ist gekennzeichnet durch Blutungsneigung trotz Substitutionstherapie. Grundlage ist das Ausmaß der Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Mutation.
Je mehr sich die Mutationen von den normalen Faktoren unterscheiden, umso größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass die normalen Faktoren als fremd identifiziert werden.
Seltener ist die Konstellation mit Dermatitis herpetiformis, bullöses Pemphigoid und Schwangerschaft.
Therapie
Behandlung der Grunderkrankung.