Arterielle Verschlusskrankheit periphere akuteI74.2 (Arme); 174.3 (Beine)

Häufigster angiologischer Notfall. Die akute pAVK  wird verursacht durch den akuten oder subakuten embolischen oder thrombotischen Quersachnittsverschluss eines arteriellen Gefäßes. Bei einer ungenügenden arteriellen Kollateralversorgung entsteht eine akute Extremitätenischämie,  die organ- bzw.lebensbedrohliche Auswirkungen haben kann.

Die akute pAVK hat eine Inzidenz von etwa 7 - 14/100.000 Einwohner im Jahr. Ihr Anteil unter allen stationär behandelten Gefäßerkrankungen beträgt 10-16% (Dormandy et al. 1999). Die akute periphere arterielle Verschlusskrankheit ist trotz innovativer Diagnostik und Therapie mit einer sehr hohen Morbidität und Mortalität verbunden. So beträgt in den ersten 30 Tagen nach Beginn einer akuten Beinischämie das Amputationsrisiko zwischen 10% und 30%. Das Mortalitätsrisiko liegt in den ersten 30 Tagen nach dem akuten Ereignis bei 15-30%. In Deutschland sterben pro Jahr rund 2000 Patienten an den Folgen einer akuten arteriellen Verschlusskrankheit.
 

Die akute pAVK wird überwiegend durch Embolien (70-80%), weniger häufig durch akute lokale Thrombosen (20-30%) verursacht. In 10% bis 15% der Fälle ist eine Differenzierung der Verschlussursache anhand der Anamnese und der klinischen Untersuchung allein nicht möglich. 80-90% der arterielle Embolien haben eine kardiale Ursache; 10-20% der Fälle eine extrakardiale Ursache.

kardiale Embolien

• absoluten Arrhythmie bei Vorhofflimmern (70%)
• Herzklappenvitien
• Akuter Myokardinfakrt (5%)
• Herzwandaneurysma
• Endokarditis
• Tumoren des linken Herzens
•  Vorhofmyxom
• prothetischer Herzklappenersatz
• dilatative Kardiomyopathie
• paradoxe arterielle Embolien über ein offenes Foramen ovale.
•  

Extrakardiale Embolien

• Aneurysmen der aortoiliacalen und der femoro-poplitealen Region
• Cholesterinembolien
• arteriosklerotische Plaques
• Kompressionssyndrom
• Katheterembolien oder iatrogene Gefäßschäden
• Tumoren (Bronchialkarzinom, Lungenmetastasen, Angiosarkom)
• Fremdkörper

Akute arterielle Thrombosen ereignen sich meist in einer geschädigten Gefäßstrombahn (z.B. bei Arteriosklerose); weiterhin können  Dissektionen, Traumata, Vaskulitiden, postoperative Gefäßschäden, paraneoplastische Syndrome und Medikamente Ursache einer akuten Arterienthrombose sein. Selten sind die zystische Adventitiadegeneration, die Phlegmasia coerulea dolens oder eine Hyperkoagulopathie Ursachen einer akuten arteriellen (nicht embolischen) Thrombosen.

Untere Extremität > als die obere Extremität. In 85% der Fälle ist nur eine Extremität betroffen. Am häufigsten ist die A. femoralis mit gleichzeitiger Okklusion von 2 oder 3 Unterschenkelarterien betroffen; weiterhin folgen in der Häufigkeit Verschlüsse der A. iliaca (etwa13%) und der A. poplitea (12,5%).
 

Das Ausmaß der Symptomatik des akuten Arterienverschlusses ist abhängig von seiner Art, Lokalisation und eventueller Kollateralisation. Bei dem kompletten embolischem Arterienverschluss fehlen meist Kompensationsmechanismen über ein vorbestehendes Kollateralsystem, sodass hier die typischen klinischen Symptome (6x „P“ nach Pratt)  bis hin zur kritischen Extremitätenischämie auftreten. Bei einem akuten thrombotischen Verschluss auf dem Boden einer vorbestehenden peripheren arteriellen Verschlusskrankheit entwickeln sich die Symptome aufgrund bereits ausgebildeter Kollateralgefäße meist langsamer und weniger schwerwiegend.
Komplettes Ischämie-Syndrom n. Pratt (6xp):

1. Plötzlicher heftigster Schmerz wie ein Peitschenhieb    (pain)
2. Pulslosigkeit                                                                    (pulselessnes)
3. Blässe                                                                             (paleness pallor)
4. Gefühlsstörung                                                                (paresthesia) 
5. Bewegungsunfähigkeit  ab etwa handbreit unterhalb des Verschlusses                                                                    (paralysis)
6. Schock                                                                              (prostration)

Die 3 Symptome „plötzlicher Schmerz,  Pulslosigkeit, Blässe“ sind die verlässlichsten klinischen Symptome.  

Ein inkomplettes Ischämiesyndrom findet sich häufig bei akuter pAVK thrombotischer Genese. Klinisch finden sich Blässe und Pulsverlust distal des arteriellen Verschlusses sind Erstsymptome des akuten Arterienverschlusses. Eine Abkühlung der betroffenen Extremität stellt sich oft erst mit Zeitverzögerung ein. Die Blauverfärbung der ischämischen Extremität weist auf einen Blutstromstillstand im Kapillarstrombett mit Ausschöpfungszyanose hin und kennzeichnet die schwere Extremitätenischämie. Sind zusätzlich Sensibilität und Motorik gestört, so liegt eine komplette Ischämie mit unmittelbar drohendem Extremitätenverlust vor. Bei Aorten- oder Beckenarterienverschlüssen ist die Ausbildung einer Schocksymptomatik möglich.

Komplikation bei zu später Reperfusion (>6h): Torniquet-oder Reperfusionssyndrom Syndrom (Muskleödeme mit Myoglobinämie beziehungsweise Myoglobinurie, Azidose mit Hyperkaliämie, Volumenverlust sowie akutes Nierenversagen bei Crushniere und Verbrauchskoagulopathie).

Rutherford et al. definierten eine diagnostisch und therapeutisch wegweisende Stadieneinteilung der akuten pAVK (s. Tabelle).
 

Von entscheidender prognostischer Bedeutung ist eine schnelle Diagnose durch exakte Anamneseerhebung, klinische Untersuchung mit bildgebender Diagnostik. Nach Diagnosestellung sind sofortige Maßnahmen zur Wiederherstellung der gestörten arteriellen Zirkulation einzuleiten.

Patient mit akuter Extremitätenischämie gilt als Notfall- und Hochrisikopatient.

Das Ausmaß der Organschädigung ist abhängig von der Ischämietoleranz der jeweiligen Gewebe und beträgt für Haut, Muskulatur und Nervengewebe 12, 6 bis 8 beziehungsweise. 2 bis 4 Stunden.
Die Fragen nach dem Zeitpunkt des Beginns des Extremitätenschmerzes und vorbestehende Erkrankungen geben Aufschluss über das Alter und die Ursache des Arterienverschlusses.

Für eine Embolie spricht ein schlagartiges Auftreten der Symptome ohne anamnestisch zuvor bekannte Claudicatio intermittens. Patienten mit embolischer akuter pAVK  geben anamnestisch meist kardiale Rhythmusstörungen, eine koronare Herzerkrankung oder ein Aortenaneurysma an.

Bei vorbestehendr  Claudicatio intermittens sowie bei Vorliegen von Arteriosklerose-Risikofaktoren ist eine arterieller thrombotischer Verschluss wahrscheinlich.

Eine akute pAVK kann sich (in seltenen Fällen) auch als paraneoplastisches Syndrom entwickeln.

Apparative Diagnostik: Da die Prognose der akuten pAVK von einem möglichst kurzen Zeitfenster zwischen Symptombeginn und Einsetzen der Therapiemaßnahmen abhängig ist, sollten nur ausgewählte, aussagekräftige und zeitsparende Untersuchungsmethoden in der apparativen Diagnostik zur Anwendung kommen. Voraussetzung für das optimale Management der akuten Extremitätenischämie ist daher das Erkennen der Notfallsituation durch den erstbehandelnden Arzt und die sofortige Einweisung in eine Klinik, die über geeignete diagnostische und therapeutische Verfahren verfügt.

Nicht-invasive apparative Verfahren mit wenig Zeitaufwand sind

• die Dopplerdruckmessung,
• die cw-Dopplersonographie und
• die farbkodierte Duplex-sonographie.

Kriterien der Dopplermethoden  sind die hörbaren oder nicht hörbaren Signale über dem arteriellen Verschluss beziehungsweise über den Venen.

Die Bestimmung des Knöchel-Arm-Index’ (ABI) mit Hilfe der Dopplerdruckmethode gibt Aufschluss über das Ausmaß der Kompensation des akuten peripher-arteriellen Verschlussereignisses (normaler ABI > 0,97). Ein pathologischer ABI < 0,6 sowie Knöchelarteriendrücke der A. tibialis posterior und anterior von < 50mmHg weisen auf eine kritische Extremitätenischämie hin. Distal eines akuten Arterienverschlusses lässt sich entweder kein Dopplersignal oder ein monophasisches Signal mit verbreiterter Kurve und erhöhtem enddiastolischen Blutfluss ableiten. Das Lumen im Bereich des Verschlusses kann von variabler Echogenität sein. Gemessen an der DSA hat die periphere Farbduplexsonographie hinsichtlich der Diagnose von Arterienverschlüssen eine hohe diagnostische Treffsicherheit mit einem positiven beziehungsweise negativen Vorhersagewert von 91% beziehungsweise 100% bei einer Sensitivität und Spezifität von 92% und 99%.

Im Vergleich zur Angiographie lassen sich in der Farbduplex-Sonographie komplett oder inkomplett thrombosierte Arterienaneurysmen als mögliche Verschlussursache darstellen.

Die intraarterielle digitale Subtraktionsangiographie (DSA) sit nach wie vor als  „Goldstandard“ der bildgebenden Diagnostik bei der akuten arteriellen Verschlusskrankheit anzusehen. Hierdurch gelingt meist die Differenzierung zwischen arterieller Embolie und arterieller Thrombose. Der akute Arterienverschluss ist angiographisch durch ein plötzliches Abbrechen der Kontrastmittelsäule charakterisiert. Es zeigt sich ein sog. „Kuppelphänomen“ nachweisen (nach oben konvex gestaltete abgerundete Kontrastmittelaussparung im Bereich des proximalen Embolusanteils). Weiterhin fehlen meist ausgebildete Kollateralgefäße im Gegensatz zu dem  akuten thrombotischen Arterienverschluss (hier werden meist vorbestehende ausgebildete Umgehungsgefäße nachgewiesen).

Alternativ zur DSA ist die kontrastmittelgestützte 3D-MRA bei der chronischen kritischen Ischämie (chronic critical limb ischemia, CLI) indiziert, nicht jedoch bei der akuten Ischämie. Begründung: ursächlich liegt dies nicht an der geringeren Aussagekraft der 3D-MRA , sondern ist vielmehr im Patientenmanagement begründet, da die DSA unmittelbar zu einer Therapiemaßnahme erweitert werden kann.

In interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen Angiologen, Radiologen und Gefäßchirurgen sollten rasch und zeitnah spezielle Therapiestrategien abgestimmt und eingeleitet werden. Dabei sind die speziellen therapeutischen Maßnahmen abhängig von der Genese des akuten Arterienverschlusses und dem Vorliegen einer kompletten oder inkompletten Ischämie (Stadieneinteilung nach Rutherford).
Im Stadium I der akuten pAVK (nach Rutherford) können u.U. nach Einleitung therapeutischer Allgemeinmaßnahmen und der Antikoagulation die speziellen lumeneröffnenden Maßnahmen am Folgetag des Akutereignisses stattfinden.
In den Stadien II und III nach Rutherford sind alle diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen notfallmäßig sofort zu erfolgen.

Sofortmaßnahmen:

• Gefäßchirurg informieren, Patienten nüchtern lassen
• Extremität tief lagern (erhöhter Perfusionsdruck)
• Extremität gepolstert (Watteverband) lagern
• Keine Kälte- keine Wärmeapplikationen; kein Druck.
• Schmerztherapie, Analgetika i.v (Opiode); nicht intramuksulär injizieren um eine eventuelle Lysetherapie nicht zu gefährden
• Sofortige intravenöse Antikoagulation mit 10.000 IE unfraktioniertem Heparin (Verhinderung einer weiteren Embolie- bzw. Thrombenbildung)

Revaskularisationsverfahren
Embolektomie, Thrombektomie (mit einem Forgarty-Katheter), Thrombendarteriektomie und Bypass-Anlagen.

Grundsätzlich ist eine notfallmäßige chirurgische Therapie indiziert, wenn ein komplettes Ischämiesyndrom mit akuten Verschlüssen großer Extremitätenarterien proximal der Leiste oder Ellenbeuge vorliegt. Arterienverschlüsse distal des Leistenbandes eignen sich für ein kombiniertes Vorgehen mittels Katheterverfahren und lokaler Lyse. Bei akuter pAVK mit inkompletten Ischämiesyndrom kommen kombinierte Behandlungsmethoden wie eine lokale kathetergestützten Lysetherapie in Betracht.

Thrombolysetherapie
Zur Lysebehandlung akuter Arterienverschlüsse ist der lokale intraarterielle Einsatz von Urokinase und Plasminogen-Aktivator (rtPA) üblich. Zur lokalen Infusionsthrombolyse wird über den vor den Thrombus platzierten intraarteriellen Katheter lokal langsam kontinuierlich bis zu einer entsprechenden Maximaldosis das Fibrinolytikum infundiert. Nach 6 bis 24 Stunden erfolgt die angiographische Kontrolle und eventuelle Dosisreduktion. Zur Infiltrationsfibrinolyse wird das Fibrinolytikum durch Vorschieben des endoffenen Katheters direkt in den Thrombus appliziert. Nach Passage des Thrombus eignen sich endständig verschlossene Kathetersysteme mit seitlichen Öffnungen (Multiside-slit-Katheter) zur Benetzung des gesamten Thrombus mit dem Fibrinolytikum. Bei der Infiltrationsthrombolyse arterieller Verschlüsse kommen niedrigere Fibrinolytikadosierungen zur Anwendung als bei der lokalen Infusionsthrombolyse.
Neben der kontinuierlichen Applikation des Thrombolytikums können auch mittels automatisierter Pulsed-Spray-Infusionspumpen gepulste Druckspitzen während der Infiltrationsthrombolyse angewendet werden. Diese „Pulsed-Spray-Thrombolyse“-Technik bewirkt neben der Lyse die zusätzliche mechanische Zerstörung des Thrombus. Im Vergleich zur einfachen Infiltrationsthrombolyse und der Infusionsthrombolyse sind mit diesem Verfahren wesentlich kürzere Zeiten zur Thrombusauflösung bei niedrigeren Majorkomplikationsraten (4% vs. 15-20%) erzielbar (JJ. Bookstein et al. 1989).
Die Ergebnisse interventioneller Katheter- und Lysestudien bei akuter pAVK sind uneinheitlich, da in die einzelnen Untersuchungen sowohl akute als auch subakute und chronische peripher arterielle Erkrankungstadien eingeschlossen wurden. In den ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease 2006 (AT Hirsch et al. 2006) wird aber die  intraarterielle lokale Fibrinolysetherapie mittels Katheter bei Patienten mit hoher Co-Morbidität als risikoarme Alternative zur Operation empfohlen.

Endoluminale mechanische Thrombembolektomie
Die endoluminale Therapie der akuten Extremitätenischämie umfasst mehrere Techniken, die alleine oder in Kombination mit einer lokalen fibrinolytischen Therapie angewendet werden können. Dabei wird initial das okklusive thromboembolische Material zerkleinert und entfernt. Anerkannte effiziente Verfahren der mechanischen Thrombektomie sind die
•perkutane Aspirationsthromboembolektomie,
• mechanische Fragmentations-Kathetersysteme,
•hydro-dynamische Kathetersysteme.
Ungeeignet für kathetergestützte mechanische Thrombembolektomieverfahren sind akute Verschlüsse der Beckenarterien und die Bifurkation der A. femoralis. Sie sollten eher chirurgisch angegangen werden. Dagegen sind infrainguinale Arterienverschlüsse mit akutem Ischämiesyndrom sowie angiographisch schlechtem peripheren Ausstrom („run off“) eine Indikation zu endovaskulären Thrombektomieverfahren.

Wichtig ist das Erkennen und die Beseitigung der Emboliequelle. Die Risikofaktoren einer Arteriosklerose sind ausschalten. Bei rezidivierenden Embolien ist eine längerfristige bzw. eine lebenslange orale Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten indiziert. Darüber hinaus wird die orale Antikoagulation auch nach Anlage eines kniegelenksüberschreitenden Bypasses empfohlen. Die dauerhafte Gabe von Thrombozytenaggregationshemmern ist indiziert:

• nach Thrombektomie
• nach Thrombendarteriektomie
• bei generalisierter Arteriosklerose  

1. Alfke H et al. (2003) Radiologische Diagnostik und Therapie bei akuter Extremitätenischämie. Chirurg 74: 1110-1117.
2. Beuckelmann DJ et al. (1994) Bildgebende Verfahren zur Diagnostik der Aortendissektion. Internist 35: 999-1005.
3. Dormandy JA et al. (2000) Management of peripheral arterial disease (PAD). TASC Working Group. Trans Atlantic Inter-Society Concensus (TASC). J Vasc Surg 31: S1 - S296.
4. Ludwig M et al. (2010) Gefäßmedizin in Klinik und Praxis. Georg Thieme Verlag Stuttgart-New York S1-S26
5. Rutherford RB et al. (1997) Recommended standards for reports dealing with lower extremities ischemia:revised version. J Vasc Surg 26: 517-528