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AngiodysplasieQ87.8
Synonym(e)
Definition
Oberbegriff für alle mono- oder polyorganischen, mono- oder polytope Gefäßfehlbildungen (= vaskuläre Malformationen) als Folge einer abnormen embryonalen Gewebsentwicklung. Stets benigner Verlauf, keine Zeichen von Atypie oder Anaplasie. Diese gutartigen Gefäßmalformationen können Venen, Arterien und Lymphgefäße separat oder kombiniert betreffen.
Vorkommen/Epidemiologie
Epidermiologische Daten sind unzuverlässig. Schätzungen liegen bei Inzidenzen von 1,2-1,5% der Neugeborenen. Die Häufigkeiten von Angiodysplasien nimmt von den peripheren Gefäßen über zentrale Gefäße zu den viszeralen Gefäßen ab.
Tabellen
|
Klippel-Trénaunay- |
Parkes Weber-Syndrom |
Servelle-Martorell- |
Skelettveränderung |
Meist dysproportionierter Riesenwuchs |
Proportionierter |
Skeletthypoplasie |
Vaskuläre Malformationen bzw. Häm- oder Lymphangiome |
Häufig |
Selten |
Immer |
Aktive a.-v.-Fisteln |
Fehlen |
Vorhanden |
Fehlen |
Anomalien der tiefen Venen |
Gelegentlich |
Fehlen |
Gelegentlich |
Prognose |
Günstig - |
Zweifelhaft - progredient |
Zweifelhaft - |
Therapie |
Konservativ |
Chirurgisch |
Konservativ |
Hinweis(e)
Merke! Der im angloamerikanischen Sprachraum zunehmend verwendete Begriff der "vaskulären Malformation" ist synonym mit Angiodysplasie gebräuchlich. Häufig wird die Malformation durch die Adjektive "venöse, lymphogene oder arterielle" Malformation spezifiziert.
Es gibt eine Reihe von Systematisierungsversuchen der Angiodysplasien, die bisher noch wenig befriedigend sind.
- Schobinger Klassifikation
- Hamburger Klassifikation
- ISSVA -Klassifikation
- Klassifikation nach Mulliken und Glowacky
Literatur
- NüllenH et al. (2010) Varikose bei Angiodysplasien. In: T Noppeney, H Nüllen Diagnostik und Therapie der Varikose. Springer Medizin Verlag Heidelberg S 158 -169
- Prave F et al. (2003) Vascular manifestation of von Recklinghausen neurofibromatosis: case report of venous dysplasia. Vasa 32: 36-39
- Wilcken DE (2003) Overview of inherited metabolic disorders causing cardiovascular disease. J Inherit Metab Dis 26: 245-257
- Wolf C, Partsch H (1987) Angiodysplasias of the extremities. Hautarzt 38: 645-651