TrichoblastomD23.L

Autor:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Fibrom; Fibrom trichoblastisches; Fibrom trichogenes; Myxom; Myxom trichogenes; Panfollikulom trichigenes; Panfollikulom trichoblastisches; Trichoblastom; Trichoepitheliom; Trichoepitheliom unreifes; Trichogenic adnexal tumor; unreifes

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Definition

Gutartiger, biphasischer (epithelial-bindegewebig), dermal oder subkutan gelegener, solitärer aber auch multipler Tumor mit follikulärer Keimzelldifferenzierung. Sie treten als häufigste sekundäre Neoplasie im Naevus sebaceus auf.

Einteilung

Nach der derzeit gültigen WHO-Klassifikation werden verschiedene histologische Varianten des Trichoblastoms unterschieden:

  • Großknotig
  • Kleinknotig (einschließlich adamantinoid)
  • Retiform (solitäres Riesentrichoepitheliom) - sehr seltene Variante 
  • Kribriform (konventionelles Trichoepitheliom) - häufigste Variante
  • Razemiform (nicht-konventionelles Trichepitheliom)
  • Säulenartig (desmoplastisches Trichoblastom) 

 

Manifestation

In jedem Lebensalter auftretend. Bevorzugung der 5.-6- Lebensdekade. Bei den sporadische auftretenden Tumoren zeigt sich ein Überwiegen des weiblichen Geschlechts (2-5:1).

Lokalisation

Am Kapillitium lokalisiert. Besonders häufig in einem Adenoma sebaceum auftretend.

Klinisches Bild

Solitärer oder multipler, hautfarbener, pigmentierter, auch rötlicher, fester, 0,5-3,0 cm großer, oberflächenglatter,  klinisch ansonsten völlig uncharakteristischer Knoten. Größere Läsionen sind eher selten.

Die Diagnose ist meist ein histologischer Zufallsbefund.

Insbes. die großknotige Variante des Trichoblastoms (dieser Befund ist wahrscheinlich identisch mit dem "Giant Trichepithelioma oder auch solitäres Riesentrichoepitheliom" ) findet sich als Sekundärtumor beim Naevus sebaceus

Histologie

Kutaner oder subkutaner, durch eine Fibrosezone abgegrenzter Knoten mit verschiedenen Wachstumsmustern: Großknotig, kleinknotig, siebartig (kribriform), hirschgeweihartig (razemös), retiform (netzartig). Epithelnester aus monomorphen, basaloiden Zellen, mit rundlichen bis ovalen Kernen. Palisadenstellung der peripher gelegenen Zellen. Verdichtetes, hyalisinisiertes oder muzinöses Stroma; vereinzelt kleine granulomatöse Infiltrate. Ausbildung primitiver Haarkeimstrukturen, auch Talgdrüsenläppchen. Größere Lobuli können in ihren Zentren zystische Hohlräume, mit amorphem Zelldebritus enthalten. Vereinzelt Mitosen. Trichoblastome können fokale Pigmentierungen aufweisen.

Differentialdiagnose

Therapie

Exzision im Gesunden.

Verlauf/Prognose

In der Regel benigner Tumor des Keimzellen des Haarfollikels, wobei immer wieder aggressives, infiltratives Wachstum beschrieben wird, auch kann es durchaus zur malignen Entartung kommen. Eine Exzision in sano mit Schnittrandkontrolle  wird empfohlen. Selten kommt es zum lokalen Rezidiv.

Hinweis(e)

Das Panfollikulom wird als Variante des Trichoblastoms aufgefasst.

Literatur

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