Trichilemmalzyste proliferierendeD23.4
Synonym(e)
Epitheloide Zyste proliferierende; Pilar tumor of the scalp; Proliferierender trichilemmaler Tumor; Proliferierender Trichilemmaltumor; Proliferierende Trichilemmalzyste; Proliferierende Tricholemmalzyste; Riesenhaarmatrixtumor; Riesenhaarmatrixtumor,Tricholemmalzyste proliferierende; Trichilemmaltumor proliferierender
Erstbeschreiber
Wilson-Jones, 1966
Definition
In der Regel gutartiger, reine follikulär differenzierter Adnextumor, er überwiegend am behaarten Kopf auftritt, und der klinisch monströse Ausmaße annehmen kann. Inwieweit eine nosologische Beziehung zu der Trichilemmalzyste besteht ist unklar. Insofern bevorzugen einige Autoren die Bezeichnung "Proliferierender trichilemmaler Tumor".
Manifestation
Meist bei älteren Frauen (80-90% der Fälle) auftretend.
Histologie
Multiple, verschieden große Zysten mit meist pseudoepitheliomatöser Hyperplasie der Zystenwand, abrupter trichilemmaler Verhornung; entdifferenzierte Zellverbände sind bei einigen Tumoren nachweisbar. In Einzelfällen wurden Lymphknotemetastasen nachgewiesen (Rose C 2014).
Therapie
Sichere Exzision im Gesunden mit mikroskopisch kontrollierter Chirurgie.
Verlauf/Prognose
Neigung zu Lokalrezidiven. Infiltratives Wachstum oder Metastasierung sind möglich.
Literatur
- Burg G et al. (1988) Proliferating tricholemmal tumor. Hautarzt 39: 117-119
- Haas N et al. (2002) Carcinoma arising in a proliferating trichilemmal cyst expresses fetal and trichilemmal hair phenotype. Am J Dermatopathol 24: 340-344
- Hödl S et al. (1984) Zur Dignität der proliferierenden Trichilemmalzyste. Hautarzt 35: 640–644
- Noto G et al. (1997) Proliferating tricholemmal cyst should always be considered as a low-grade carcinoma. Dermatology 194: 374-375
- Rose C (2014) Tumoren der Kopfhaut. Hautarzt 65: 1030-1036
- Van Zele D et al. (2002) Invasive tricholemmal carcinoma of the nose. Dermatology 204: 315-317
- Jones EW (1966) Proliferating epidermoid cysts. Arch Dermatol 94: 11-19