Sarkom akrales myxoinflammatorisches fibroblastischesC49.9
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Lokal agressiv wachsendes, fibroblastisch differenziertes, niedrigmalignes Sarkom der distalen Extremitäten, das v.a. bei erwachsenen Patienten auftritt.
Ätiopathogenese
Molekulargenetisch ist ein TGFBR3-MGEA5-Fusionsgen charakteristisch (Hinweis: dieses Fusionsgen wird auch beim hämosiderotischen fibrolipomatösen Tumor und beim pleomorphen hyalisierenden angiektatischen Tumor nachgewiesen).
Manifestation
Lokalisation
Klinisches Bild
1,o-4.0 cm (im Mittel 2,4 cm) große, schnellwachsende, schmerzlose feste (unspektakuläre), langsam sich vergrößeremde, Schwellung des subkutanen tenosynovialen Gewebes der betroffenen Region. Operativ erweisen sich die Geschwülste als unscharf begrenzt, diffus infiltrierend in das ortsständige Gewebe einwachsend.
Histologie
- Multinoduläres Wachstum, mäßig pleomorphes Zellbild mit myxoiden und fibrosierten, teilweise hyalinisierten Arealen; Existenz von großen, Ganglien-artigen Zellen mit prominenten Nukleolen; wechselnd starke entzündliche Infiltration, vorwiegend aus Lymphozyten und Histiozyten.
- Immunhistologie: Vimentin+; CD68+; CD34+/-; ASMA +/-
- Molekularpathologie: t(1;10), Verlust der Chromosomen 3,13
Differentialdiagnose
- Inflammatorischer Pseudotumor
- Leiomyosarkom
Verlauf/Prognose
Es besteht eine Neigung zu Lokalrezidiven. Metastasierungen sind äußerst selten.
Fallbericht(e)
Literatur
- Ebhardt H et al. (2001)[Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma. Six cases of a tumor entity. Pathologe 22:157-161.