Pseudohermaphroditismus femininusQ56.2
Synonym(e)
Hermaphroditismus ovarialis
Definition
Vorliegen weiblicher Keimdrüsen, chromosomales Geschlecht weiblich. Phänotyp: Männlich. Ursächlich liegt entweder ein androgenitales Syndrom vor oder die Patientinnen sind in utero der Entwicklung von Androgenen ausgesetzt worden.
Therapie
Bei AGS sofort hormonelle Subsitution des Kindes mit Hydrocortison sowie bei Salzverlust mit Fludrocortison (z.B. Astonin H). Behandlungsführung durch pädiatrischen Endokrinologen.