Primitiver neuroektodermaler Tumor (peripherer Typ)
Synonym(e)
Definition
Gruppe, sehr seltener neuroektodermaler Tumoren (PNET) mit variabeler Differenzeriung, die sowohl als Tumoren des Zentralnervensystems, als auch peripher außerhalb des ZNS (auch kutan/subkutan) auftreten können. Alle Tumoren dieser Gruppe haben eine charakteristische reziproke Chromosomentranslokation t(11;22) (q24;q12) gemein. Zu den peripheren Tumoren dieser Gruppe gehören auch:
- das extraskelettale Ewing Sarkom
- periphere Neuroepitheliome
- der Askin-Tumor (PNET der Brustwand).
Manifestation
Alter bei Erstmanifestation zwischen 16-und 61 Jahren, durchschnittlich 25 Jahre. w>m; über kongenitales Auftretn wurde berichtet (Kumar P et al. 2021).
Lokalisation
Extremitäten und Rumpf
Klinisches Bild
Der klinische Befund ist wenig spezifisch. Es imponieren zumeist tiefliegende Weichteimassen. Sie werden klinisch als Karzinome oder maligne Melanome diagnostiziert.
Histologie
Lobuläre oder trabekulärer Aufbau der kutan-subkutan lokalsierten Parenchymmassen mit dicht gepackten Zellen mit blasem Zytoplasma und kleinen runden chromatindichten Kernen. Zalreiche Mitosen nachweisbar. Auffällig sind immer wieder auftretende Nekrosen. Das Parenchym ist reaktiv für das MIC-2-Antigen (CD99), HBA71 oder O13. Die Reaktivität für NSE ist inkonstant.
Verlauf/Prognose
Das Verhalten der kutanen PNET/ES ist im Allgemeinen günstig. Die Faktoren, die für die relativ gute Prognose von dermalen PNET/ES verantwortlich sind, sind ihre geringe Größe und die oberflächliche Lage, was zu einer frühen Erkennung führt.
Literatur
- Bahk WJ et al. (2010) Primary cutaneousEwing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor manifesting numerous small and huge ulcerated masses: its complete remission by chemotherapy and magnetic resonance imaging findings. Skeletal Radiol 39:595-600.
- Boland JM et al. (2013) Cutaneous neoplasms showing EWSR1 rearrangement. Adv Anat Pathol 20:75-85.
- Kalra S et al. (2010) Primary cutaneous ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor: report of the first case diagnosed on aspiration cytology. Acta Cytol 54:193-196.
-
Kumar P et al. (2021) Congenital Cutaneous Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor (pPNET) of Scalp: Youngest Case So Far. J Indian Assoc Pediatr Surg 26:60-62.
- Liu Y et al. (2011) Primary cutaneous peripheral primitive neuroectodermal tumor with multiple papules and nodules. Eur J Dermatol 21:786-787.
- Morrison LK et al. (2011) Persistent primary cutaneous primitive neuroectodermal tumor 4 years after chemotherapy. J Am Acad Dermatol 65:440-441.
- Oliveira Filho Jd et al. (2014) Primary cutaneous Ewing sarcoma--case report. An Bras Dermatol 89:501-503.
- Shingde MV et al. (2009) Primary cutaneous Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumour: a clinicopathological analysis of seven cases highlighting diagnostic pitfalls and the role of FISH testing in diagnosis. J Clin Pathol 62:915-919.