Primitiver neuroektodermaler Tumor (peripherer Typ)

Autor:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024

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Synonym(e)

Ewing Sarkom; peripheres Neuroblastom; peripheres Neuroepitheliom; PNET; Primitive neuroectodermal tumor

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Definition

Gruppe, sehr seltener neuroektodermaler Tumoren (PNET) mit variabeler Differenzeriung, die sowohl als Tumoren des Zentralnervensystems, als auch peripher außerhalb des ZNS (auch kutan/subkutan) auftreten können. Alle Tumoren dieser Gruppe haben eine charakteristische reziproke Chromosomentranslokation t(11;22) (q24;q12) gemein. Zu den peripheren Tumoren dieser Gruppe gehören auch:

  • das extraskelettale Ewing Sarkom 
  • periphere Neuroepitheliome
  • der Askin-Tumor (PNET der Brustwand).       

Manifestation

Alter bei Erstmanifestation zwischen 16-und 61 Jahren, durchschnittlich 25 Jahre. w>m; über kongenitales Auftretn wurde berichtet (Kumar P et al. 2021). 

Lokalisation

Extremitäten und Rumpf

Klinisches Bild

Der klinische Befund ist wenig spezifisch. Es imponieren zumeist tiefliegende Weichteimassen. Sie werden klinisch als  Karzinome oder maligne Melanome diagnostiziert.  

Histologie

Lobuläre oder trabekulärer Aufbau der kutan-subkutan lokalsierten Parenchymmassen mit dicht gepackten Zellen mit blasem Zytoplasma und kleinen runden chromatindichten Kernen. Zalreiche Mitosen nachweisbar. Auffällig sind immer wieder auftretende Nekrosen. Das Parenchym ist reaktiv für das MIC-2-Antigen (CD99), HBA71 oder O13.  Die Reaktivität für NSE ist inkonstant.

Verlauf/Prognose

Das Verhalten der kutanen PNET/ES ist im Allgemeinen günstig. Die Faktoren, die für die relativ gute Prognose von dermalen PNET/ES verantwortlich sind, sind ihre geringe Größe und die oberflächliche Lage, was zu einer frühen Erkennung führt.

Literatur

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  2. Boland JM et al. (2013) Cutaneous neoplasms showing EWSR1 rearrangement. Adv Anat Pathol 20:75-85.
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  4. Kumar P et al. (2021) Congenital Cutaneous Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor (pPNET) of Scalp: Youngest Case So Far. J Indian Assoc Pediatr Surg 26:60-62.

  5. Liu Y et al. (2011) Primary cutaneous peripheral primitive neuroectodermal tumor with multiple papules and nodules. Eur J Dermatol 21:786-787.
  6. Morrison LK et al. (2011)  Persistent primary cutaneous primitive neuroectodermal tumor 4 years after chemotherapy. J Am Acad Dermatol 65:440-441.
  7. Oliveira Filho Jd et al. (2014) Primary cutaneous Ewing sarcoma--case report. An Bras Dermatol 89:501-503.
  8. Shingde MV et al. (2009) Primary cutaneous Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumour: a clinicopathological analysis of seven cases highlighting diagnostic pitfalls and the role of FISH testing in diagnosis. J Clin Pathol 62:915-919.

 

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024