Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (other)C85.1
Synonym(e)
Definition
Gruppe sehr seltener, großzelliger Lymphome der Haut, die nicht an den Beinen lokalisiert sind (other) und damit nicht zu den deutlich häufigeren großzelligen kutanen B-Zell-Lymphomen des Beines (s.u. Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom leg type) gezählt werden. Sie werden als eigene Entität angesprochen. Zu dieser Gruppe gehören auch morphologische Varianten von diffusen großzelligen B-Zell-Lymphomen, wie anaplastische oder immunoplastische Subtypen sowie T-zellreiche oder Histiozyten-reiche großzellige B-Zell-Lymphome. S. dazu unter "Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom" (Innere Medizin)
Manifestation
Klinisches Bild
Histologie
Differentialdiagnose
Therapie
Primär Bestrahlunstherapie, ggf. Exzision (bei solitärem Auftreten).
Alternativ: Interferon alfa (low dose) oder monoklonale anti-CD20 AK ( Rituximab).
Alternativ: Polychemotherapie (z.B. CHOP-Schema).
Bei den nodalen großzelligen B-Zell-Lymphomen erwies sich bei großen Fallzahlen eine Kombinationstherapie von CHOP und Rituximab der alleinigen CHOP-Therapie im Hinblick auf Remissionen und Gesamtüberlebenszeit überlegen.
Verlauf/Prognose
Literatur
- Cerroni L, Kerl H (2003) Kutane B-Zell-Lymphome. In: H. Kerl et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York S. 911-912
- Coiffier B et al. (2002) CHOP Chemotherapy plus Rituximab compared with CHOP alone in elderly patients with diffuse large-B-cell lymphoma. N Engl J Med 246: 1830-1831
- Fernandez-Flores A et al. (2011) The differential diagnosis between primary cutaneous large B-cell lymphoma and cutaneous follicular lymphoma: prognostic and therapeutic implications. Am J Dermatopathol 33:819-826
- Kamath NV et al. (2001) Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg relapsing as cutaneous intravascular large B-cell lymphoma. Arch Dermatol 137: 1657-1658
- Paulli M et al. (2002) Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg: histogenetic analysis of a controversial clinicopathologic entity. Hum Pathol 33: 937-943
- Plaza JA et al. (2011) The histomorphologic spectrum of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma: a study of 79 cases. Am J Dermatopathol 33:649-655
- Willemze R et al. (2005) WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 105: 3768-3785
- Yang SFet al. (2011) Composite primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma and Epstein-Barr virus-positive large B-cell lymphoma. Leuk Lymphoma 52:2027-2030.