Primär kutanes (anaplastisches) großzelliges Lymphom CD30-negativesC84.5

Großzelliges kutanes T-Zell-Lymphom mit kennzeichnender Kernpolymorphie und fehlender Expression von CD30 (Aktivierungsmarker aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktor-Rezeptoren). Umstrittene Entität, die in den relevanten Klassifikationen unterschiedlich berücksichtigt wird. In der WHO-EORTC Klassifikation wird diese Spezifität unter den "Primär  kutanen peripheren T-Zell-Lymphomen, nicht weiter spezifiziert (NOS)" geführt (s. unter kutane T-Zell-Lymphome - Übersicht).

Diese Lymphomspezies wird auf etwa 7% aller kutanen T-Zell-Lymphome geschätzt.

Bei älteren Erwachsenen (Durchschnittsalter 60 Jahre) auftretend (Männer sind etwas häufiger betroffen:1,5/1,0)

Ubiqitäres Auftreten möglich; insbes. Stamm, Extremitäten, Hals, Nacken.

Meist solitärer, selten in Mehrzahl auftretender Knoten, der zur Ulzeration neigt. Spontane Regression oder Abheilung mit Narbenbildung ist möglich. Mehrere Fälle zeigten ein Erysipel-artiges Bild mit brettharter inflammatorischer Infiltration einer Körperregion.

Typisch sind knotige oder diffuse, die gesamte Dermis erfassende, teilweise in die Subkutis hineinreichende, nicht-epidermotrope, großzellige, anaplastische Infiltrate. Infiltratzellen mit großem, hellem Zytoplasma mit mehreren Kernkörperchen und einem deutlichen eosinophilen Zytoplasma. Hohe mitotische Aktivität. In der Peripherie der Tumorinfiltrate finden sich assoziierte reaktive Entzündungszellen (eosinophile Granulozyten, Histiozyten, kleine Lymphozyten).

Immunhistologisch fehlt die Expression von CD30. T-Zell-Muster variabel fehlend. Das klonale T-Zell-Rezeptorgen-Rearrangement ist in der Mehrzahl der Fälle positiv. Reaktivität von CD15 und EMA (epitheliales Membranantigen) fehlt meistens.

 

Andere großzellige kutane T-Zell-Lymphome.

S.u. Kutane T-Zell-Lymphome.

Bei CD30-negativen primär kutanen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen ist die Prognose deutlich schlechter zu bewerten als bei den CD30-positiven primär kutanen anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphomen. So beläuft sich bei Ersteren die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate auf etwa 15%. 

Dahingegen hat das deutlich häufigere primär kutane CD30-positive anaplastische großzellige T-Zell-Lymphom eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 90%!

1. Beljaads RC et al. (1993) Primary cutaneous CD 30-positive large cell lymphoma. Definition of a new type of cutaneous lymphoma with favourable prognosis. An European multicenter study on 47 cases. Cancer 71: 2097-2104
2. Dereure O et al. (2003) Rare occurrence of CD30+ circulating cells in patients with cutaneous CD30+ anaplastic large cell lymphoma: a study of nine patients. Br J Dermatol 148: 246-251

3. Dueck D (2002) CD8-positive, CD30-negative cutaneous T-cell lymphoma simulating pyoderma Gangrenosum. Hautarzt 53: 114-117

4. Fauconneau A et al. (2015) Assessment of diagnostic criteria between primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma and CD30-rich transformed mycosis fungoides. A study of 66 cases. Br J Dermatol doi: 10.1111/bjd.13690
5. Foss HD et al. (2000) The many faces of anaplastic large cell lymphoma. Pathologe 21: 124-136
6. Gonzales CL et al. (1991) T-cell-lymphoma involving subcutaneous tissue. A clinicopathologic entity commonly associated with hemphagocytic syndrome. Am J Pathol 15: 17-22
7. Holloway KB et al. (1992) Therapeutic alternatives in cutaneous T-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 27: 367-378
8. Kadin ME et al. (1994) Primary Ki-1- positive anaplastic large cell lymphoma: A distinct clinicopathological entity. Ann Oncol 5 Suppl 1: 25-30
9. Kang SK et al. (2002) Coexistence of CD30-positive anaplastic large cell lymphoma and mycosis fungoides. Clin Exp Dermatol 27: 212-215
10. Mao X et al. Genetic alterations in primary cutaneous CD30+ anaplastic large cell lymphoma. Genes Chromosomes Cancer 37: 176-185
11. Mira JA et al. (2003) Bone involvement and abcess formation by neutrophil-rich CD30+ anaplastic large-cell lymphoma mimicking skeletal infection in an AIDS patient. J Infect 47: 73-76

12. Nevet MJ et al. (2015) Transformation of Sézary syndrome
    into CD30+ anaplastic large T-cell lymphoma after alemtuzumab therapy with
    evidence of clonal unity. Am J Dermatopathol 37:73-77