Pluriorifizielle EktodermoseL51.-

Die pluriorifizielle Ektodermose ist ein seltenes mukokutanes Entzündungssyndrom (Minusvariante des Erythema multiforme), die durch einen bevorzugten Befall der Schleimhäute seltnert der Haut gekennzeichnet ist. Häufig ist die Mund- und Lippenschleimhaut betroffen. Ee zeigen sich initial blasige Blasen, die sich zu schmerzhaften, polyzyklischen Erosionen entwickeln können. Augen-, Genital-, Anal- oder Nasenbefall können befallen sein. Hauttveränderungen fehlen meist . Die allgemeinen Symptome sind von unterschiedlicher Intensität.

Bei Kindern wird die pluriorifizielle Ektodermose v.a. mit Infektionen durch Mycoplasma pneumoniae oder Herpes simplex  in Verbindung gebracht. M>w! Rezidive kommen vor sind aber eher selten. Bei Erwachsenen können Rezidive mit einem rezdivierenden Herpes simplexassoziiert sein.

Vier männliche Patienten mit einem Durchschnittsalter von 15,2 Jahren wiesen eine hämorrhagische Cheilitis, eine erosive Gingivostomatitis und eine beidseitige Konjunktivitis auf. Drei von ihnen hatten einen erosiven Befall der äußeren Genitalien. Zwei Patienten wiesen kokardenförmige Läsionen an den Händen auf.

Eine postherpetische Ursache war in einem Fall gegeben, in dem eine Woche zuvor eine Episode von Hautherpes aufgetreten war. In den anderen drei Fällen wurde eine Infektion mit Mycoplasma pneumoniae (MP) vermutet, da ein trockener Husten, Asthenie und ein interstitielles Syndrom im Thoraxröntgenbild vorlagen. Dies konnte nur in einem der drei Fälle bestätigt werden, wobei die MP-Serologie IgG- und IgM-positiv war. Alle Patienten wurden mit systemischer Kortikosteroidtherapie und Kortikosteroiden als Mundspülung behandelt, was zu einer deutlichen Besserung führte. Zwei von vier Fällen erhielten außerdem eine Antibiotikatherapie auf der Basis von Clarythromicin (Lofgren D et al. 2021).

1. Lofgren D et al. (2021) Mycoplasma Pneumoniae-Induced Rash and Mucositis: A Systematic Review of the Literature. Spartan Med Res J 30: 6:25284.
2. Kircher W (1958). Uber einen Fall von Ectodermose érosive pluriorificielle (Flessinger-Rendu); ein weiterer Beitrag zur Frage des Zusammenhanges dieser Erkrankung mit einer Staphylokokkensepsis. Helv Paediatr Acta 13:239-243.
3. Keizer DP (1951) Ectodermosis erosiva pluriorificialis rendu-Fiessinger-Stevens Johnson. Geneeskd Gids 29:351-356.
4. Kumer L. (1936) Ectodermose érosive pluriorificielle und Erythema exsudativum multiforme Dermatologische Zeitschrift 72: 62–70.
5. Martínez-Pérez M et al. (2019) Mycoplasma pneumoniae-Induced Mucocutaneous Rash: A New Syndrome Distinct from Erythema Multiforme? Report of a New Case and Review of the Literature. Actas Dermosifiliogr 107:e47-51.
6. Gise R et al. (2020) Mycoplasma pneumonia-induced rash and mucositis: a longitudinal perspective and proposed management criteria. Am J Ophthalmol 219: 351-356
7. Schwarze E (1966) Uber die Ectodermosis pluriorificialis erosiva Fiessinger-Rendu (Syndroma muco-cutaneo-oculare acutum Fuchs). Z Haut Geschlechtskr 21:167-169.