Plasmazytose kutane und systemischeD47.9
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Yashiro, 1976
Definition
Seltene polyklonale, lymphoproliferative Erkrankung unbekannter Ätiologie die mit charakteristischen rotbraunen Knötchen, Plaques und Knoten im Gesicht, an Hals und Nacken sowie auch am Stamm auftritt. Bevorzugtes Auftreten in Japan (wenige Fälle aus China und sonstigen Ländern sind beschrieben). Die Erkrankung kann mit oder ohne systemische Symptome auftreten. Nicht selten sind Erhöhungen der Serum Immunglobuline IgG und IgA nachweisbar.
Manifestation
> 50 Jahre, ganz vereinzelt auch bei Kindern.
Lokalisation
Gesicht, Hals, Nacken, Stamm
Klinisches Bild
Multiple, 0,5 – 3,0 cm große, rote oder braune, wenig symptomatische, Papeln, Plaques und/oder Knoten, die aus reifen oligoklonalen Plasmazellinfiltraten bestehen. Gleichzeitig wird eine „superfizielle“ Lynphadenopathie bei etwa 50% der Patienten gefunden.
Labor
Die üblichen Blutanalysen verlaufen im allgemeinen normal. BSG Beschleunigungen von > 50 die erste Stunde werden häufig beobachtet. Elektrophorese: Hypergammaglobulinämie, mit Erhöhungen der Immunglobuline IgG und IgA. Keine Monoklonalität.
Histologie
Das hauthistologische Bild zeigt eine noduläre superfizielle, intermediäre und/oder auch tiefe knotige Dermatitis mit Nachweis von v.a. plasmazellig geprägten Infiltraten mit einzelnen, kleinen gut abgrenzbaren Keimzentren. Nicht selten werden „onion ring“ - artige Proliferate in der Mantelzone gefunden.
Differentialdiagnose
Inwieweit die "cutaneous and systemic plasmocytosis" nicht mit dem plasmazelligen Typ des Castleman-Lymphoms identisch ist muss abschließend geklärt werden, da große Überschneidungen zwischen beiden Krankheitsbildern bestehen.
Über Assoziationen bzw. Überschneidungen zum POEMS-Syndrom ist zu diskutieren.
Therapie
Prednisolon 30-50 mg/Tag p.o.; evtl. in Kombination mit Thalidomid 150 mg/ Tag p.o. über einen Zeitraum von mehreren Monaten. Lokaltherapie kann mit Tacrolimus 0,1 % 2x/Tag durchgeführt werden.
Hinweis(e)
Die kutane und systemische Plasmozytose (CSP) wurde erstmals 1976 durch Yashiro als eine "kind of plasmacytosis" beschrieben. Später (1980) wurde das Krankheitsbild durch Kitamura schärfer definiert und durch den Begriff „ contaneous -and systemic- plasmocytosis“ erweitert.
Literatur
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