Peroxisome sind essentielle subzelluläre Organellen in eukaryotischen Zellen, die dem Abbau verschiedener zellulärer Metabolite (z.B. Fettsäuren) und der Synthese z.B. von Glycerophospholipiden dienen (Wanders RJ 2014) .
Peroxisomen erscheinen als 0,2 bis 1,0 µm große, runde,von einer einschichtigen Lipidmembran umgebene Organellen. Sie werden in erhöhter Dichte in Hepatozyten nachgewiesen.
In den Peroxisomen lassen zahlreiche (bis 50) Mono- und Dioxygenasen nachweisen, die freie Radikale fusionieren. Diese werden damit in ihrer Reaktivität eingeschränt. Bekannteste und namensgebende Enzyme der Peroxisomen sind die Peroxidasen, darunter die Katalase, die Wasserstoffperoxid durch Umwandlung in Sauerstoff und Wasser inaktiviert (De Munter S et al. 2015).
Neben der Bindung freier Radikale sind Peroxisome in der Lage, Fettsäuren zu Acetyl-CoA zu oxidieren. Die hierbei entstehende aktivierte Essigsäure kann über einen Transporter in das Zytosol transportiert werden. Hier steht sie für den Aufbau von Fettsäuren und Cholesterin zur Verfügung.
Mutationen der für Peroxisome kodierenden Genen, so den PEX1, PEX5 Genen führt zu einer fehlerhaften Funktion der Peroxisome (Braverman NE et al. 2012). Die Folge sind Multisystemerkrankungen wie dem Zellweger-Syndrom und der angeborene Adrenoleukodystrophie. Hierbei werden fehlerhaft gesättigte (seltener ungesättigte) überlange Fettsäure (saturated very-long-chain fatty acids =VLCFA wie Phytansäure, Cerotinsäure, Brassylsäure) in den Zellen besonders stoffwechselaktiven Organen abgelagert bzw. als pathologische Ausscheidungsprodukte im Urin ausgeschieden (sie sind im Urin nachweisbar) Wanders RJ (2014).