PachyonychieL60.2
Synonym(e)
Definition
Angeborene oder erworbene Verdickung und Verfestigung der Nagelplatte (gr.: pachys= dick) , ggf. mit Vergrößerung und Deformierung (Onychogrypose) infolge eines vermehrten und gestörten Nagelwachstums.
Als einzelne Begrifflichkeit für einen Nagelzustand ist der Begriff wenig gebräuchlich. Im Zusammenhang mit der kongenitalen "Pachyonychia congenita" ist er namensgebend. S. a. Skleronychie.
Vorkommen/Epidemiologie
Das Symptom Pachyonychie oder Onychauxis tritt reaktiv als isoliertes Symptom bei folgenden Erkrankungen bzw. Einflüssen auf die Haut auf:
- als Traumafolge
- bei Erfrierungen
- durch starke Druckeinwirkungen auf den Nagel, z. B. bei zu engen Schuhen
- bei Akromegalie
- bei Morbus Darier
- bei Psoriasis
- bei Pityriasis rubra pilaris
Weiterhin wird das Symptom hereditär assoziativ bei Syndromen beobachtet z.B. bei der Pachyonychia congenita oder in Kombination mit diffuser Alopezie (Nikoo A 2012).
Es wurde auch nicht syndromal als autosomal-rezessive Nageldysplasie beschrieben (syn: Claw-Shaped Nails, NDNC10) der eine Mutation im FZD6-Gen (Genort 8q22.3) zugrunde liegt.
Literatur
- Nikoo A (2012) Pachyonychia congenita-associated alopecia. Case Rep Pathol 2012:850658.