Muzinöser follikulärer Naevus

Das follikuläre muzinöse Hamartom (follikulärer muzinöser Naevus) ist eine seltene, angeborene oder in den ersten Lebensmonaten erworbene, gutartige, asymptomatische, epitheliale Fehlbildung (in der Literatur gibt es < 30 Berichte über „follikuläre epidermale Naevi“; Lepage W et al. 2016). Die epitheliale Fehlbildung ist durch eine in den Blaschko-Linien angeordnete, in ihrer Oberfläche zergliederte Plaque gekennzeichnet, die aus festen follikulären, keratotischen Papeln zusammengesetzt ist. Histologisch kennzeichnet sich der Befund durch muzinöse Veränderungen, die die follikulären Epithelien betreffen, die aber auch das parafollikuläre Bindegewebe betreffen können.

Muzinöses Hamartom: Histologisch findet sich kein Hinweis auf eine follikuläre Muzinose; Muzin dermal gelagert.

Muzinöser ekkriner Naevus: Histologisch begrenzt sich die muzinöse Reaktion auf die ekkrinen Schweißdrüsen.

Gutartig

Die „Follikuläre Muzinose“ wird durch ein allgemeines histopathologisches Reaktionsmuster im Follikelepithel gekennzeichnet. Die follikuläre muzinöse Transformation ist ein Merkmal der Alopecia mucinosa, kann jedoch bei einer Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen auftreten. Alle bisher beschriebenen Fälle von epidermalen Nävi mit Muzinablagerungen werden als muzinöser Naevus oder muzinöser ekkriner Naevus bezeichnet; bei der ersten Art von Erkrankung sind diffuse Muzinablagerungen nur in der papillären Dermis zu sehen, und bei der zweiten Art ist das Muzin um die ekkrinen Strukturen herum zu finden.

Bei einem 17-Jährigen fand sich eine „schon immer“ bestehende, blaschkoid konfigurierte, 10x6cm große, braune, nicht juckende Plaque an der der rechten Seite des Halses. Diese bestand aus engstehenden, festen follikulären Papeln. Dermatoskopisch wurden eine perifollikuläre Hypopigmentierung und geometrische braune Strukturen festgestellt. In der histopathologischen Untersuchung wurden eine Hyperkeratose, Akanthose, Papillomatose sowie eine follikuläre und perifollikuläre Muzinose nachgewiesen. Die Biospie zeigte eine Porenerweiterung der Haarfollikel sowie ein fibromuzinöses Stroma in der papillären sowie in der perifollikulären Dermis. In der perifollikulären Dermis wurde schleimiges Material zwischen Fibroblasten festgestellt. Eine Färbung mit Alcianblau bei pH 2,5 zeigte nicht nur diffuse Ablagerungen von amorphem Material in der papillären Dermis, sondern auch Ablagerungen in der perifollikulären Dermis. Die Elastica-van-Gieson-Färbung zeigte ein Fehlen von Kollagen und elastischen Fasern im Bereich der Muzinablagerungen und normale Kollagen- und elastische Fasern in der nicht betroffenen papillären Dermis (Oiso N et al. 2014).

1. Lepage W et al. (2016) Mucinous nevus of late onset. Ann Dermatol Venereol 143:547–553.
2. Oiso N et al. (2014) Follicular mucinous nevus: a possible new variant of mucinous nevus. J Am Acad Dermatol 71:e141–e1422.
3. Redondo Bellón P et al. (1993) .Mucinous nevus. J Am Acad Dermatol 28: 797-798
4. Robles-Tenorio A et al. (2022) Combined Epidermal-Follicular Mucinous Nevus: Dermoscopic Appearance. Dermatol Pract Concept12:e2022043
5. Tadini G et al. (2013) Nevoid follicular mucinosis: a new type of hair follicle nevus. J Cutan Pathol 40:844-847.