Muzinose solitäre kutane fokale L98.5

Die kutane fokale Muzinose wurde erstmals 1966 von Johnson und Helwig (Johnson und Helwig, 1966) beschrieben. 2004 bezeichneten Chen et al. die Erkrankung als solitäre, weiche, fibromartige polypoide Muzinose. 2016 wurde empfohlen diese Läsionen als „solitäre kutane fokale Muzinose“ zu bezeichnen, um sie von der „multiplen kutanen fokalen Muzinose“ zu unterscheiden, die mit systemischen Erkrankungen assoziiert sein kann (Kuo KL et al. 2017).

Die kutane fokale Muzinose ist eine  seltene, „pseudotumoröse“ papulöse oder auch knotige Hauterkrankung, die durch lokalisierte (entzündlich oder degenerativ) Ablagerungen von Muzin, einem Hyaluronsäurekomplex in der Dermis gekennzeichnet ist.

Die Läsion tritt typischerweise als isolierte, asymptomatische, unspektakuläre Papel an den Extremitäten oder am Rücken auf und erweist sich in den meisten Fällen als hsitologischer Zufallsbefund. Sie ist nicht mit einer systemischen Erkrankung verbunden.

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Unklar; im Gegensatz zu der multiplen kutanen fokalen Muzinose handelt es sich um eine lokalisierte Hauterkrankung, die nicht mit „Muzinose-assoziierten systemischen Erkrankungen“ in Verbindung steht. Bekannt ist eine traumatische kutane fokale Muzinose (Kempf W et al. 2014; Verma G et al. 2018).

Erwachsene im Alter von 29 bis 60 Jahren

V.a. Extremitäten, wobei die Arme häufiger betroffen sind als die Beine. Läsionen an Kopf, Hals und Rumpf wurden beschrieben.

Kennzeichnend ist eine asymptomatische fleischfarbene, weißliche aber auch rote, meist oberflächenglatte Papel.

Im Gegensatz zur multiplen kutanen fokalen Muzinose sind solitäre Läsionen in der Regel nicht mit einer systemischen Erkrankung verbunden; daher sind bei diesen Personen keine weiteren Laboruntersuchungen erforderlich (Cohen PR et al. 2020).

Das vorherrschende pathologische Merkmal der kutanen fokalen Muzinose ist unverkapseltes Muzin, ein Hyaluronsäurekomplex, in der oberen Dermis. Es lässt sich als leichte basophile Färbung in mit Hämatoxylin und Eosin (HE) gefärbten Schnitten sichtbar machen. Obwohl die Diagnose auf mit HE gefärbten Schnitten gestellt werden kann, können Färbungen, die Muzin nachweisen (wie Alcianblau, kolloidales Eisen und Toluidinblau), bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein.

Exzision; Rezidive werden nicht beobachtet.

Die kutane fokale Muzinose kann als solitäre Hautläsion in Erscheinung treten (solitäre kutane fokale Muzinose). Sie ttritt aber auch als multiple Variante auf (multiple kutane fokale Muzinose), ist in diesen Fällen jedoch meist mit systemischen Erkrankungen assoziiert (Kuo KL et al. 2017).

Das orale Pendant der kutanen solitären fokale Muzinose wird als orale (solitäre) fokale Muzinose bezeichnet. 

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