Lipidablagerungserkrankungen, systematisierteE75.6
Synonym(e)
Thesaurismosen
Definition
Meist genetisch fixierte Zellstoffwechselstörungen mit sekundärer intrazellulärer Lipideinlagerung ohne Hyperlipoproteinämie. Durch genetisch fixierte Zellstoffwechselstörungen kommt es erst sekundär zu intrazellulärer Lipideinlagerung. Hierzu gehören: Refsum-Syndrom, Tangier-Krankheit, Angiokeratoma corporis diffusum, M. Gaucher, Niemann-Pick-Krankheit, disseminierte Lipogranulomatose.