KomplementdefekteD84.1

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Definition

Angeborene Defekte bzw. Dysfunktionen eines oder mehrerer Komplementbestandteile. S. Tab.

Tabellen

Häufigste kongenitale Defekte des Komplementsystems

Defekte Komplementkomponente	Wahrscheinlicher Vererbungsmodus	Assozierte klinische Symptome
C_1Q	unbekannt	Rezidivierende Infekte, Vaskulitis, CGN
C_1Q-Dysfunktion	AR (CD)	SLE-Syndrom
C_1R	AR	SLE-Syndrom, CGN
C_1S	unbekannt	SLE, CGN
C_1S	unbekannt	SLE
C₄	AR (CD)	SLE, Vaskulitis CDLE
C₂	AR (CD)	SLE, MPGM, Purpura rheumatica, Dermatomyositis, Pneumokokkensepsis
C₃	AR (CD)	CGN, pyogene Infekte mit fehlender Granulozytose
C₅	AR (CD)	SLE, pyogene Infekte, Gonokokken-, Meningokokkeninfekte
C₅-Dysfunktion	AD	Pyodermie, Sepsis, Erythrodermia desquamativa Leiner
C₆	AR (CD)	Gonokokken- und Meningokokkeninfekte, SLE-Syndrom
C₇	AR (CD)	Sklerodaktylie, CGN, Gonokokken- und Meningokokkeninfekte
C₈	AR (CD)	Gonokokken- und Meningokokkeninfekte, SLE-Syndrom
C₉	AR (CD)	Meningokokkeninfekte
C₁ INH	AD	Hereditäres Angioödem
C_3B INA	AR (CD)	Pyogene Infekte

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Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles