Kolloidmilium juvenilesL72.8
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Woolridge und Frerichs 1960
Definition
Sehr seltene, wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die sich pathogenetisch von der adulten Form des Kolloidmilium abgrenzen läßt. Hierbei kommt es zu einer fokalen Ablagerung von Kolloid als Abbauprodukt von Keratinozyten (im Gegensatz zu der adulten Form des Kolloidmiliums).
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten, < 50 Fälle in der Weltliteratur bekannt; m:f=1:1;
Ätiopathogenese
Unbekannt; familiäres Auftreten ist mehrfach beschrieben. Bei dem juvenilen Kolloidmilium handelt es sich, im Gegensatz zu der adulten Form, um abgelagertes "Keratinkolloid" in dem elektronenmikroskopisch Gap-Junctions und Desmosomen nachgewiesen wurden.
Manifestation
Manifestation präpubertär; Beginn der ersten Veränderungen im 6.-7.- LJ
Lokalisation
Lichtexponierte Areale des Gesichts (Wangen, perioral, periokulär)
Klinisches Bild
Allmähliche Entwicklung von UV-getriggerten, symptomlosen, weichen, transluzenten, gelblichen Papeln und Plaques. Auf Druck läßt sich nach Inzision aus den Läsionen gelatinöses Material exprimieren.
Histologie
S.u. Kolloidmilium
Therapie
S.u. Kolloidmilium
Literatur
- Alshami MA (2016) Unusual Manifestations of Familial Juvenile Colloid Milium in Two Siblings. Pediatr Dermatol doi: 10.1111/pde.12854.
- Chowdhury MM et al. (2000) Juvenile colloid milium associated with ligneous conjunctivitis: report of a case and review of the literature. Clin Exp Dermatol 25:138-140
- Hashimoto K et al. (1989) Juvenile colloid milium. Immunohistochemical and ultrastructural studies. J Cutan Pathol 16:164-174
- Martorell-Calatayud A et al. (2011) Familial juvenile colloid milium: report of a well documented case. J Am Acad Dermatol 64: 203-206
- Oskay T et al. (2003) Juvenile colloid milium associated with conjunctival and gingival involvement. J Am Acad Dermatol 49:1185-1188
- Schuster V et al. (2006) Juvenile colloid milium and ligneous conjunctivitis are caused by severe hypoplasminogenemia--no evidence for causal relationship to non-Hodgkin's lymphoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 20:1368.
- Woolridge WE et al. (1960) Amyloidosis. A new clinical type. Arch Dermatol Syph 82: 230-234