Kaposi-Sarkom klassischesC46.-

Seltene, primär in der Haut, sekundär auch in anderen Organen auftretende, multifokale angioproliferative Neoplasie. Das klassische Kaposi-Sarkom tritt spontan bei HIV-negativen Männern höheren Alters (>75 Jahre) of mediterraner Herkunft auf.  

Endemisch bei Mittelmeervölkern (sog. mediterrane Variante des Kaposi-Sarkoms) sowie in jüdischen Enklaven.

Infektionskrankheit durch HHV-8; in einer finnischen (!) Population mit familiärem klassischem KS wurde eine Mutation im STAT4-Gen (s.u. STAT) nachgewiesen.

m:f = 18:1;  Erstmanifestation > 75 Jahre (im Gegensatz zum epidemischen KS; hier liegt das Erkrankungsalter bei 30 Jahren). In größeren Kollektiven wurde ein durchschnittliches Ersterkrankungsalter von 75,8 Jahren angegeben.   

>90% der Läsionen werden an der unteren Extremität, v.a. an den Unterschenkeln gefunden. Vereinzelt auch an der oberen Extremität und im Gesicht 

Multiple, uni-oder bilateral auftretende, initial meist schmerzlose rote oder rot-blaue Flecken, die sich im Laufe von Monaten/Jahren zu roten flachen Plaques und später zu roten oder blau-roten Knoten entwicklen. Meist in Kombination mit Lymphödemen auftretend. Konfluenz zu größeren (>10,0cm) Plaques. Erosionen, Exkoriationen  und Ulzera möglich. Der Befall innerer Organe verläuft häufig unbemerkt.  

S.u. Kaposi-Sarkom (Übersicht)

Mehrere Therapiemodalitäten werden als erfolgreich beschrieben.

Bei lokalisiertem Befall kann chirurgisch vorgegangen werden (Exzsion, ablativer Laser, Kurettage).  Gleichzeitg ist eine Kompressionstherapie der US empfehlenswert.

Bei disseminiertem Befall ist eine Chemotherapie empfehlenswert.      

Mäßig gute Prognose mit jahrzehntelangem Verlauf.  Metastasierung in Lunge und Lymphknoten möglich.

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