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IL21-Gen
Synonym(e)
Definition
Das IL21-Gen (IL21 steht für „Interleukin-21“) ist ein Protein kodierendes Gen das auf Chromosom 4q27 lokalisiert ist. Das Gen kodiert ein Mitglied der "Gamma-Ketten –Familie" von Zytokinen (Interleukinen) mit immunregulatorischer Aktivität.
Das kodierte Protein (Interleukin-21) spielt sowohl bei der angeborenen als auch bei der adaptiven Immunantwort eine Rolle, indem es die Differenzierung, Proliferation und Aktivität mehrerer Zielzellen wie Makrophagen, natürliche Killerzellen, B-Zellen und zytotoxische T-Zellen induziert. Eine Dysregulationen dieses Gens spielen eine Rolle bei zahlreichen immunvermittelten Krankheiten wie Lupus erythematodes systemischer, Psoriasis und versch. chronischen Entzündungskrankheiten. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beobachtet, die mehrere Isoformen kodieren.
Allgemeine Information
Zu den Krankheiten, die mit IL21 assoziiert sind, gehören:
- Immundefizienz, Common Variable, 11 (CVID11)
- und
- Dakryoadenitis.
IL-21 ist ein Zytokin mit immunregulatorischer Aktivität. Es steuert zusammen mit IL6 die frühe Generation von Tfh-Zellen und ist entscheidend für eine wirksame Antikörperreaktion auf akute Virusinfektionen. Kann in Synergie mit IL15 eine Rolle bei der Proliferation und Reifung von natürlichen Killerzellen (NK) spielen. Kann die Proliferation von reifen B- und T-Zellen als Reaktion auf aktivierende Stimuli regulieren.
Literatur
- Chapel H et al. (2008) Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes. Blood 112: 277-286.
- Conley M E et al. (1965) Primary B cell immunodeficiencies: comparisons and contrasts.Ann Rev Immun 27: 199-227.
- Cooper MD et al. (1971) Agammaglobulinaemia with B lymphocytes: specific defect of plasma-cell differentiation. Lancet 298: 791-795.
- Cunningham-Rundles C et al. (1999) Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immun 92: 34-48.
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Leonard WJ et al. (2019) The gamma Family of Cytokines: Basic Biology to Therapeutic Ramifications. https://doi.org/10.1016/j.immuni.2019.03.028