Hydroa-vacciniforme-artige lymphoproliferative Erkrankung D47.

Die Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder (HV-LPD) ist eine sehr seltene, Epstein-Barr-Virus-assoziierte lymphoproliferative und photosensitive Erkrankung, die hauptsächlich bei Kindern in Lateinamerika und Asien mit einer hohen Víruslast auftritt. In Mitteleuropa und Nordamerika wurde diese Variante bisher nur vereinzelt beobachtet.  

Klinisch imponieren initial hauptsächlich in sonnenexponierten Stellen (Gesicht, an den streckseitigen Extremitäten), aber auch in Bereichen, die nicht der Sonne ausgesetzt waren,  flächige gerötete faciale Ödeme, Bläschen und Blasen, krustige Ulzerationen und kleine flachen Narben. Der Verlauf ist langsam progredient und rezidivierend. UV-Exposition kann zu Rezidiven führen.

Die Hautveränderungen sind in einem unterschiedlichen Ausmaß verbunden mit systemischen Manifestationen wie Fieber, Gewichtsverlust, Asthenie, Arthralgie, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und/oder erhöhten Leberenzymen.

Bei allen Fällen konnten EBV-Infektionen meist mit hoher Viruslast nachgewiesen werden.

Atypisches lymphozytäres Infiltrat in der Dermis und/oder im subkutanen Gewebe. Die Läsionen weisen einen zytotoxischen T/NK-Zellen-Immunphänotyp auf. In einem Kollektiv von 19 Patienten wiesen12 Fällen einen T-Zell-Phänotyp auf. Bei diesen ließen sich molekularbiologisch 7x monoklonale Rearrangements der T-Zell-Rezeptor-Gene nachweisen. Drei Fälle hatten einen NK-Zell-Phänotyp und wiesen polyklonale Rearrangements in den TCR-Genen auf.

Unterschiedlich je nach Klinik. Indolente Verläufe werden symptomatisch behandelt. Bei klinischen Hinweise auf Entwicklung eines systemischen Lymphoms: Chemotherapie.

Wichtig ist ein adäquater Lichtschutz!

Der größere Teil der Patienten zeigt einen indolenten, chronischen Verlauf .

Bei einem kleineren Teil,  insbesondere bei Patienten mit bei atypischem oder schwerem Verlauf der Hautveränderungen kann sich ein EBV-assoziiertes systemisches T-Zell- oder NK-Zell-Lymphom entwicklen. Derartige klinische Verläufe werden v.a. bei Kindern aus Asien und Lateinamerika mit hohen EBV-DNA-Werten, einer geringen Anzahl von NK-Zellen und T-Zell-Klonen im Blut beobachtet. Zytopenie, erhöhte Laktatdehydrogenase, destruktive Multiorganbeteiligung und höheres Alter waren schlechte prognostische Faktoren.
 

1. Chen CC et al. (2020)  Hydroa Vacciniforme and Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder: A Spectrum of Disease Phenotypes Associated with Ultraviolet Irradiation and Chronic Epstein-Barr Virus Infection. Int J Mol Sci 21:9314. 
2. Guo N et al. (2019) Clinicopathological categorization of hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an analysis of prognostic implications and treatment based on 19 cases. Diagn Pathol 14:82.
3. Iwatsuki Ket al. (2019) Hydroa vacciniforme: a distinctive form of Epstein-Barr virus-associated T-cell lymphoproliferative disorders. Eur J Dermatol 29: 21-28.
4. Han B, Hur K, Ohn J, Kim TM, Jeon YK, Kim YC, Mun JH. Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder in Korea. Sci Rep. 2020 Nov 9;10(1):19294.

5. Wang Mi (2013) Hydroa vacciniforme-like lymphoma of an adult: a case report with review of the literature. Diagn Pathol 8: 72.