HistoplasmoseB39.41

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Darlingsche Krankheit; Retikuloendotheliale Zytomykose; Zytomykose retikuloendotheliale

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Erstbeschreiber

Darling, 1906

Definition

Intrazelluläre systemische Mykose mit Befall des Immunsystems und innerer Organe durch den dimorphen Pilz Histoplasma capsulatum.

Erreger

Histoplasma capsulatum (dimorpher Pilz, der als Saprophyt im Erdreich, Staub sowie in Vogel- und Fledermauskot lebt).

Einteilung

Klinische Verlaufsformen:
  • Benigne oder asymptomatische Form
  • Akute Lungenhistoplasmose
  • Disseminierte Form
  • Chronische Lungenhistoplasmose.

Vorkommen/Epidemiologie

Endemisch vor allem in Nordamerika, Lateinamerika und Asien; seltener in Afrika (s.u. Histoplasmose, afrikanische). Gehäuft bei immunsupprimierten Patienten (z.B. bei HIV-Infektion).

Ätiopathogenese

Primärinfektion des Atemtraktes und der Lunge mit Histoplasma capsulatum durch Inhalation sporenhaltigen Staubes.

Klinisches Bild

Die meisten Infektionen laufen subklinisch bzw. inapparent. Wenn sich eine Lungeninfektion manifestiert so tritt sie als tuberkuloseähnliche Erkrankung in Erscheinng, die spontan ausheilen kann. 

Bei Inhalation einer großen Menge an Erregern kann sich eine akute Pneumonie entwicklen.

In Einzelfällen, v.a. bei immungeschwächten Personen kann es zu einer hämatogenen Streuuung kommen mit Befall der Lymphknoten, der  Milz und Leber und des Knochenmarks.   

Bei Primärinfektionen der Haut (und/oder der Schleimhäute) kann es am Inokulationsort zu chronischen Ulzera kommen.  

Hautveränderungen werden auch bei hänatogener Aussaat beobachtet: Zerfallene Granulome im Bereich von Mund, Nase und Kehlkopf mit späterer Mutilation.

Histologie

Histiozytenproliferation; Granulombildung (nicht von Tuberkeln zu unterscheiden); unspezifisches Granulationsgewebe.

Diagnose

Kultureller Erregernachweis aus dem Sputum, Serodiagnostik (KBR) und Intrakutantests außerhalb der Endemiegebiete.

Differentialdiagnose

Externe Therapie

Bei Solitärherden: Chirurgische Entfernung unter Amphotericin-B-Schutz.

Interne Therapie

Die meisten Patienten benötigen keine Therapie.
  • Bei Immunkompetenz: Bei nicht-meningealen, nicht lebensbedrohlichen, disseminierten Formen antimykotische Therapie mit Azolderivaten. Itraconazol (z.B. Sempera Kps.) 200-400 mg/Tag über 6-9 Monate hat sich bewährt als Präparat mit den wenigsten Nebenwirkungen bei guter Wirksamkeit.
  • Bei Immunsuppression bzw. lebensbedrohlichen Formen: Amphotericin B 1mal/Tag 0,3-0,8 mg/kg KG i.v. für 6 Wochen. Einschleichend mit 0,25 mg/kg KG/Tag i.v., bei guter Verträglichkeit Steigerung auf o.g. Dosis als Dauerinfusion über 4-6 Std. Nebenwirkungen wie Paresen, Arachnoiditis oder Radikulitis können durch Vorinjektion von Glukokortikoiden abgemildert werden. Anschließend Erhaltungstherapie mit Itraconazol 200 mg/Tag p.o. Eine Erhaltungstherapie ist bei Immunsupprimierten wegen der hohen Rückfallquote unbedingt erforderlich. Therapiedauer in Abhängigkeit von der Klinik.

Literatur

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