Hereditäre distale Onycholyse mit Skleronychie

Die hereditäre distale Onycholyse ist eine autosomal dominante Nagelerkrankung, die durch eine partielle distale Onycholyse, eine verringerte Wachstumsrate der Nägel, Skleronychie sowie inkonstant eine palmoplantare Hyperhidrose und ausgeprägte Kälteempfindlichkeit der Fingergekennzeichnet ist (Bazex et al. 1990). Die hereditäre distale Onycholyse wird neuerdings auch als „Nicht syndromale angeborene Nagelerkrankung 5“, auch NDNC5 bezeichnet.

Schulze beschrieb 1966 eine Mutter und 2 Kindern mit Onycholyse des distalen Teils der Fingernägel die gleichzeitig verdickt waren (Skleronychie). Befallen waren alle Finger- und Fußnägel. Das Nagelwachstum war deutlich verlangsamt. Weiter auffällig war eine erhöhten Querkrümmung der Nägel und fehlende Lunulae. Die betroffenen Personen (nachweislich waren die Veränderungen über 5 Generationen) klagten über extreme Kälte- und Druckempfindlichkeit mit Parästhesie, jedoch ohne Raynaud-Phänomen. Weiterhin war eine palmoplantare Hyperhidrose nachweisbar. Haut, Zähne, Haare und Schleimhäuten waren normal.

Burg (1975) berichtete über eine Familie mit einem Patienten bei dem eine partielle Onycholyse an allen Fingernägeln und Zehennägeln nachweisbar waren, wobei die Veränderungen über 10 Jahre allmählich in Erscheinung traten. Die Fingernägel waren glatt und verdickt mit einer erhöhten Querkrümmung und in der distalen Hälfte vom Nagelbett getrennt. Die Nagelfarbe war distal ein wachsartiges mattes Gelb, während die Farbe proximal normal, durchscheinend und blassrosa war. Ähnliche Veränderungen zeigten sich an den Zehennägeln, die mit einer stärkeren Onychodystrophie und einer subungualen Hyperkeratose einhergingen. Das Nagelwachstum war normal. Es wurden keine Veränderungen an Haaren, Schleimhäuten oder am übrigen Integument beobachtet. Der Vater des Probanden, die Tante väterlicherseits, die Großmutter väterlicherseits und der Cousin des Vaters hatten ähnliche Veränderungen an ihren Nägeln.

1. Bazex J et al. (1990) Hereditary distal onycholysis--a case report. Clin Exp Derm 15: 146-148
2. Burg G (1975) Onycholysis partialis hereditaria cum skleronychia. Hautarzt 26: 386
3. Schulze HD (1966). Hereditäre Onycholysis partialis mit Skleronychie. Derm Wschr 152: 766-775.