Hämatopoese extramedulläre kutane D75.9

Seltene kompensatorische Hämatopoese bei verschiedenen Systemerkrankungen; selten als lokalisiertes Geschehen im Zusammenhang mit Hauttumoren.

Bei Neugeborenen verursacht u.a. durch intrauterine Virusinfektionen oder hereditäre Sphärozytose, dort beschrieben als Blueberry-Muffin-Baby.

Bei Erwachsenen mögliche Folge eines myelodysplastischen Syndroms.

Sehr selten als Lokalbefund im Zusammenhang mit Hauttumoren (z.B. Pilomatrixom) oder bei der Sphärozytose (Kugelzellanämie)

Bei Neugeborenen s. unter Blueberry-Muffin-Baby.

Bei Erwachsenen:  breites Spektrum an Effloreszenzen dieser spezifischen L­äsionen. Dieses reicht von rötlich-violetten oder rosafarbenen Flecken, Papeln und Knoten über Blasen und Hämorrhagien bis hin zu bilateralen Ulzerationen.

Infiltrate in Dermis und Subkutis aus unterschiedlich reifen Zellen der Hämatopoese. Myeloische Zellen mit bläschenförmigen Zellkernen und granuliertem Zytoplasma. Vereinzelt auch (reifzellige) polymorphkernige Leukozyten. Weiterhin Megakaryozyten und Erythroblasten.

Immunhistologie:

• Myeloische Zellen: positiv für Lysozym, Chloracetatesterase, Myeloperoxidase, Elastase.
• Megakaryozyten: positiv für Faktor VIII, CD 61.
• Erythroblasten: positiv für Glykophorin A.

Behandlung der jeweiligen Grunderkrankung.

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