Hämangiom glomeruloidesD18.01

Chan JKC, 1990

Meist multipel auftretendes, erworbenes, lobäres Hämangiom, das als Marker für das POEMS-Syndrom gilt.

Meist multiple, 2-5 mm große, rote, weiche, symptomlose Papeln (von tardiven/senilen Angiomen kaum zu unterscheiden) mit glatter Oberfläche. Beschrieben ist auch ein gemeinsames Auftreten von glomeruloiden und tardiven Hämangiomen.

Multiple kleine Angiomknäuel in weiten, endothelausgekleideten Hohlräumen (Karikatur eines Nierenglomerulums). Die Angiomknäuel bestehen aus sinusoiden, anastomosierenden Gefäßräumen, die von einem einreihigen Endothel ausgekleidet werden. Vereinzelt in den Endothelien PAS-positive Einschlüsse. Nachweis von zwei endothelialen Zelltypen:

• Kapillar-Typ: mit großen hellen bläschenförmigen Kernen (CD31+, CD34+, UEAI+, CD68-).
• Sinusoidaler Typ: Endothelien mit kleinen chromatindichten Kernen (CD31+, CD34-, UEAI-, CD68+).

Klinisch:

• Tardive (senile) Hämangiome

Histologisch:

• Angiomatose, bazilläre; Bartonellose
• intravasale papilläre endotheliale Hyperplasie

Fallbericht v ariiert nach Yuri Tet al. (2008)

Eine 64-jährige Japanerin, die an idiopathischer thrombozytopenischer Purpura litt, wurde mit Prednisolon behandelt. Im Verlauf des Steroidentzugs entwickelte sie eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse und eine Schwellung der Halslymphknoten mit multiplen kuppelförmigen roten Papeln am Rumpf und an den oberen Gliedmaßen. Bei der Aufnahme wurde festgestellt, dass die Patientin Taubheitsgefühle in den unteren Gliedmaßen (Polyneuropathie), Lymphknotenschwellungen, erhöhte Blutzuckerwerte, Bence-Jones-Protein-Kappa im Urin (M-Protein) hatte. An der Haut fanden sich Hyperpigmentierungen, Hypertrichose und multiple glomeruloide Hämangiome. Die Gesamtsymptomatik war mit einem Polyneuropathie-Organomegalie-Endokrinopathie-M-Protein-Hautanomalien-Syndrom (POEMS) vereinbar. Die Patientin wies außerdem periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss auf.

Histo: Die glomeruloiden Hämangiome wiesen ein intravaskuläres Kapillarwachstum auf, das sich aus Konglomeraten von Kapillaren zusammensetzte und zu Strukturen führte, die den Nierenglomeruli ähnelten. Die Zellen innerhalb der Kapillarschlingen waren von Endothelzellen mit wenig Zytoplasma (CD31(+)/CD34(+)/CD68(-)/CD105(+)/UEA-1(+) ausgekleidet, während die Außenflächen der Schlingen entweder von geschwollenen Endothelzellen bedeckt waren, die PAS- und Immunglobulin-positive eosinophile hyaline Globuli (CD31(+)/CD34(-)/CD68(-/+)/CD105(-)/UEA-1(-)) oder Zellen ohne Globuli. Diese beiden phänotypisch unterschiedlichen Endothelzellen wurden durch alpha-glattes Muskelaktin-positive Perizyten getrennt. Perizyten und Endothelzellen, die die äußere Oberfläche der Schlingen bedeckten, waren von einer Basalmembran begrenzt. Die Biopsie der Ohrspeicheldrüse und des Lymphknotens ergab ein Sjögren-Syndrom bzw. eine Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ.

1. Brown R et al. (2019)  POEMS syndrome: clinical update. J Neurol 266:268-277. 

2. Chan JKC et al. (1990) Glomeruloid hemangioma, a distinctive cutnaeous lesion of multicentric Castelman` disease associated with POEMS syndrome.Am J Surg Pathol 14: 1036-1046
3. Kishimoto S et al. (2000) Glomeruloid hemangioma in POEMS syndrome shows two different immunophenotypic endothelial cells. J Cutan Pathol 27: 87-92
4. Obermoser G et al. (2000) Absence of human herpesvirus-8 in glomeruloid haemangiomas associated with POMS syndrome and Castelman`s disease. Br J Dermatol 148: 1276-1278
5. Requena L et al. (1997) Cutaneous vascular proliferation. Part II. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 37: 887-919
6. Scheers C et al. (2002) POEMS syndrome revealed by multiple glomeruloid angiomas. Dermatology 204: 311-314

7. Shinozaki-Ushiku A et al. (2018) Glomeruloid hemangioma associated with TAFRO syndrome. Hum Pathol 82:172-176. 

8. Yuri Tet al. (2008) Glomeruloid hemangioma. Pathol Int 58: 390-395.